Болезнь Паркинсона, лечение экстрапирамидных расстройств Бипериден (инструкция по применению, аналоги, действие, показания, противопоказания)

Современные лекарственные препараты для лечения болезни Паркинсона

С увеличением возраста человека повышается риск развития различных заболеваний, в том числе болезней, связанных с нейродегенеративными процессами. Одним из подобных заболеваний, является болезнь Паркинсона.

Данное состояние характеризуется нарушением в двигательной сфере пациента, преобладанием повышенного тонуса мышц, скованностью движений и тремора. Своевременная диагностика болезни позволяет вовремя назначить эффективное лечение, направленное на повышение качества жизни человека и устранение неврологических симптомов.

Современные лекарства при болезни Паркинсона должны назначаться только лечащим врачом, после оценки всех имеющихся показаний и противопоказаний.

Эффективная терапия

Средств, которые способны полностью остановить БП, не существует

Болезнь Паркинсона, как и паркинсонизм, отличается длительным неуклонно прогрессирующим характером. Клинические проявления постоянно нарастают, что ухудшает прогноз для пациента. Врачи-неврологи отмечают, что лечение должно носить комплексный характер и быть направлено на следующие вещи:

• устранение клинических проявлений, усложняющих жизнь пациента, или снижение их интенсивности;
• необходимо предупредить развитие новых неврологических симптомов, а также снизить риск прогрессирования болезни Паркинсона из одной стадии в другую;
• увеличение качества жизни, особенно у людей в раннем пожилом возрасте.

Болезнь Паркинсона – существенная проблема пожилых людей, приводящая к снижению качества их жизни.

Существующие способы терапии болезни Паркинсона можно разделить на несколько видов, в зависимости от используемого типа воздействия:

• применение медикаментозных препаратов;
• различные методы физиотерапии, лечебной физкультуры, массажа и пр.;
• хирургические вмешательства;
• методы социальной реабилитации.

Терапия при нейродегенеративных заболеваниях всегда должна носить комплексный характер, так как помимо нарушения неврологических функций у пациента отмечается депрессия и изменения личности.

Медикаментозные средства

Препараты для лечения болезни Паркинсона (в виде таблеток, капсул или капель) начинают использовать в тех случаях, когда имеющиеся неврологические проявления мешают вести привычный образ жизни. Это очень важно понять, так как первичное возникновение симптомов, например, повышенного мышечного тонуса или слабого тремора, не является показанием к применению лекарств.

Медикаментозный подход может либо носить симптоматический характер, т.е. устранять имеющиеся клинические симптомы, или же патогенетический, влияя на механизмы развития и прогрессирования нейродегенеративного заболевания.

При выборе препаратов при болезни Паркинсона, важно учитывать возраст человека, имеющиеся у него сопутствующие заболевания, особенности организма. Существуют определенные стандарты терапии, позволяющие улучшить ее результаты в долгосрочной перспективе.

Однако в каждом конкретном случае, именно невролог должен подбирать комбинацию лекарственных средств, способных обеспечить эффективность терапии у пациента.

При выборе медикаментов необходимо определить такую дозировку, которая позволяет уменьшить выраженность клинических симптомов или их полностью устранить, но при этом оказывает минимальное отрицательное влияние на организм.

Это очень важно, так как, используемые таблетки обладают выраженными побочными эффектами, риск развития которых значительно увеличивается даже при незначительном увеличении дозы. В редких случаях, на фоне проводимого лечения, никаких изменений в симптомах не наблюдается.

Подобная ситуация является показанием к применению различных схем терапии, основанных на комбинировании медикаментозных средств.

Медикаментозное лечение болезни Паркинсона призвано облегчить состояния больного и замедлить развитие заболевания

Существует ряд лекарственных препаратов, которые оказывают выраженное положительное действие на течение болезни Паркинсона:

• блокаторы моноаминооксидазы-Б;
• стимуляторы рецепторов к дофамину;
• блокаторы действия холина и его аналогов;
• леводопа и схожие медикаменты;
• амантадины;
• блокаторы катехол-О-метилтрансферазы.

Выбор того, как лечить болезнь Паркинсона всегда осуществляет врач-невролог, так как только он способен правильно оценить имеющиеся проявления Паркинсона и особенности организма больного. В противном случае, заболевание может быстро прогрессировать, а у пациента возникать побочные эффекты проводимого лечения.

Применение препаратов

Медикаментозные средства, используемые для терапии болезни Паркинсона и синдрома Паркинсонизма, принято разделять на указанные выше фармакологические группы. Каждая из подобных групп имеет свои особенности и правила приема. Важно отметить, что в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи, пациенты с нейродегенеративными заболеваниями получают бесплатное лечение.

Амантадины

Препараты из группы Амантадинов, например, Амантин, Неомидантан и др.

, улучшают высвобождение дофамина из нейронов и подавляют процессы его захваты в депо, что приводит к повышению концентрации нейромедиатора в синапсах и снижает выраженность клинических проявлений у пациента.

Обычная дозировка – 100 мг трижды в день. Однако больной может принимать медикамент в индивидуальной дозе, которую подбирает доктор.

Противопаркинсонический препарат

При применении Амантадинов возможно развитие различны побочных эффектов в виде головной боли, головокружений различной степени выраженности, тошноты, повышенной тревожности, отечного синдрома и изменения уровня кровяного давления.

Блокаторы моноаминооксидазы Б-типа

Препараты данной группы, например, Сеган или Юмекс, предупреждают разрушение молекул дофамина, повышая его концентрации в определенных структурах ЦНС.

Препарат, как правило, используется дважды в день по 5 мг. Побочные эффекты возникают редко, а противопоказания практически отсутствуют.

Из нежелательных лекарственных реакций у данных средств отмечают диспепсические расстройства и незначительное повышение бессонницы.

Агонисты дофаминовых рецепторов

Применять агонисты дофаминовых рецепторов (Каберголин, Проноран, Перголид и пр.) эффективно на различных стадиях болезни Паркинсона. Молекулы данных веществ способны самостоятельно стимулировать дофаминовые рецепторы, улучшая работу головного мозга.

Лечение начинают с минимальных дозировок, постепенно повышая их при отсутствии видимого эффекта. Препарат хорошо переносится людьми различного возраста, в том числе и пожилого.

Если препарат длительно пить без надлежащего врачебного контроля, то возможны нарушения психики с развитием галлюцинаций, бессонницы и других проявлений.

Дофаминергический препарат

Блокаторы ацетилхолина

Действенные лекарственные указанной группы, например, Циклодол и Акинетон, быстро приводят к хорошему терапевтическому эффекту в виде устранения тремора у больного.

Механизм действия связан с их способностью изменять соотношение ацетилхолин-дофамин в структурах центральной нервной системы. В начале терапии, дозировать препарат стоит с минимальных количеств – по 1 мг дважды в сутки. При отсутствии эффекта, дозировка постепенно повышается.

Важно отметить, что резкая отмена данных лекарств запрещена, в связи с выраженным синдромом отмены, характеризующимся резким обратным появлением симптомов болезни Паркинсона.

Побочные эффекты различны, и чаще всего связаны со снижением активности ацетилхолина: нарушения фокусировки зрения, незначительный подъем давления внутриглазной жидкости, тахикардия, нарушения стула и пр.

Леводопа

Леводопа – известный препарат, широко используемый для лечения болезни Паркинсона. Превращается в клетках организма в дофамин, позволяя тем самым устранить его дефицит. Как правило, применяется в комплексной терапии с бенсеразидом и карбидопой.

Два последних лекарства относят к медикаментам нового поколения, которые позволяют добиться стойкого клинического эффекта при минимальных дозировках.

Это хорошая новость для тех пациентов, у которых развиваются побочные эффекты при стартовых дозах лекарственных средств.

Карбидопа увеличивает количество леводопы, поступающей в головной мозг

Ингибиторы КОМТ

Блокаторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) – Комтан и другие аналогичные средства, приводит к улучшению действия Леводопы и ее аналогов. В связи с частой комбинацией указанных препаратов, существует коммерческий комбинированный медикамент – Сталево.

Несмотря на высокую клиническую эффективность Леводопы, данный препарат стараются использовать на поздних стадиях развития заболевания.

Леводопа приводит к увеличению количества дофамина, что может стать причиной снижения чувствительности рецепторов к данному нейромедиатора — это может усугубить имеющиеся клинические проявления.

Применить Леводопу в схеме терапии следует в тех случаях, когда другие медикаменты не оказывают выраженного эффекта.

Длительное использование Леводопы и ее аналогов, может стать причиной появления лекарственных дискенезий – клинических состояний, проявляющихся возникновением непроизвольных движений конечностей. Важно отметить, что данный медикамент нужно отменять постепенно, так как в противном случае возникает синдром отмены, характеризующийся усилением имеющихся ранее симптомов.

Подходы к терапии

Вылечить болезнь Паркинсона полностью невозможно, однако, возможно снизить интенсивность клинических проявлений и предупредить их прогрессирование в дальнейшем. При этом процесс терапии зависит от того, когда болезнь была выявлена и на какой стадии развития она находится.

Комбинированное использование лекарств позволяет добиться хорошего терапевтического эффекта при минимальных рисках развития побочных эффектов.

При назначении терапии на начальных стадиях развития болезни Паркинсона, рекомендуется использовать амантадины, блокаторы МАО-Б и стимуляторов рецепторов к дофамину.

Старт лечения начинают с одного медикамента, постепенно добавляя новые препараты в случае неэффективности монотерапии.

Перспективы для больного при раннем применении медикаментозных препаратов хорошие – прогрессирование болезни можно существенно замедлить, значительно увеличив качество жизни человека.

Подбор медикаментозных средств для лечения БП зависит от стадии заболевания

При проведении лечения на поздних стадиях заболевания, на первое место выходят Леводопа и ее аналоги, которые оказывают выраженный терапевтический эффект у больных любого возраста. Важно отметить, что начинать лечение стоит с минимальных дозировок лекарств, постепенно увеличивая их под врачебным контролем.

Болезнь Паркинсона – непрерывно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, приводящее к появлению тяжелых неврологических проявлений и снижению качества жизни.

Подобное состояние требует ранней диагностики и назначения медикаментозного лечения для улучшения прогноза в отношении дальнейшего состояния пациента.

Грамотный побор лекарств позволяет добиться исчезновения симптомов и предупредить их дальнейшее прогрессирование.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/bolezn-parkinsona/lekarstvennye-preparaty-dlya-lecheniya.html

Виды экстрапирамидных расстройств и причины возникновения нарушений

Экстрапирамидная система – это глубокая и древняя система регуляции движений на бессознательном уровне. У наших далёких предков – рыб, земноводных, она является главной и единственной. У млекопитающих и человека ее значение изменилось.

Она регулирует мышечный тонус, бессознательные моторные ответы, сохранение равновесия, участвует в автоматизации стереотипных движений. Довольно часто неврологи замечают такие явления и симптомы, которые свидетельствуют о возникновении экстрапирамидных заболеваний.

В чем выражаются симптомы поражения экстрапирамидной системы? Об этом и будет разговор.

Нельзя объять необъятное

Симптоматика и лечение экстрапирамидных расстройств – это целый раздел неврологии и даже существует специализация по этому направлению, так же, как и существуют отдельные амбулаторные, и даже стационарные центры, в которых диагностируют и лечат заболевания экстрапирамидной нервной системы.

Поэтому мы ограничимся описанием лишь основных признаков, которые характеризуют экстрапирамидные расстройства. Такого «мозаичного» подхода вполне хватит, чтобы пробудить интерес к теме, и даже обучить азам «визуальной диагностики».

Теперь, увидев «странного» человека на улице, вы, возможно, скажете своим спутникам, что с ним происходит. 

Синдромология

Всего насчитывается несколько десятков различных заболеваний нервной системы, связанных с «подкоркой», а если к этому прибавить варианты течения, то получится внушительный перечень.

Но все это многообразие «узоров», как в калейдоскопе, может быть сложено из небольших отдельных экстрапирамидных действий, которые подверглись нарушению. Так образовались экстрапирамидные симптомы.

Под ними подразумеваются такие общие расстройства, как нарушение тонуса мышц и движений.

Нарушения тонуса

Изменения мышечного тонуса, проявляющиеся или диффузной, либо ограниченной гипотонией мышц (это довольно редко), или его значительным повышением (говорят, ригидная мускулатура) – первый и важный симптом.

Гипотония определяется как вялость и полная податливость, амплитуда в крупных суставах чрезмерно велика.

Как известно, нормальный, физиологический тонус все-таки оказывает некоторое сопротивление, при попытке согнуть-разогнуть даже полностью расслабленную руку. Чувствуется, что вы сгибаете и разгибаете руку живого человека.

В случае мышечной гипотонии экстрапирамидные нарушения проявляются симптомом «кукольных рук». Нельзя отделаться от впечатления, что вы перемещаете болтающуюся кукольную руку.

Экстрапирамидная ригидность – этодиффузное повышение тонуса или мышечная гипертония. При этом сопротивление руки, или ноги, которая не может расслабиться, является постоянным от самого начала движения и до конца. Экстрапирамидная симптоматика при этом напоминает «зубчатку».

Мышцы разучились работать плавно и движутся крохотными «рывками», что напоминает прерывистое движение зубчатого колеса. В том случае, если «зубчатка» имеет очень мелкий «шаг», то можно говорить о восковидной гибкости. В любом случае, сопротивление, которое оказывает мышца больного, является значительным и постоянным.

Это поражение характерно для болезни Паркинсона, которая прямо-таки олицетворяет собой многие экстрапирамидные расстройства.

Движения

Но мышечный тонус может быть патологически изменен как при движении, так и в состоянии покоя. Он не является показателем расстройства автоматических движений, а лишь нарушением подготовки к ним. Поэтому существуют также бессознательные изменения двигательной активности, а именно гипокинезия (обеднение движений), и гиперкинезы, которые проявляются самыми разными движениями.

Особым, смешанным вариантом нарушения движений с повышением тонуса является тремор, или регулярное дрожание, которое происходит в едином ритме.

Тремор, как и остальные дискинезии, исчезают во время сна, как у взрослых, так и у детей, и появляются при пробуждении. Тремор может присутствовать при разных заболеваниях, например, паркинсонизме, а может быть единственным симптомом.

В некоторых случаях, наличие тремора позволяет провести диагностику эндокринной патологии (он может возникать, например, при тиреотоксикозе).

При подкорковых синдромах  часто возникает «содружество» эффектов дистонии (нарушения тонуса) с дискинезиями (расстройствами движения).

Часто ригидность сочетается с гипокинезией (брадикинезией, олигокинезией), например, при болезни Паркинсона. И напротив, мышечная гипотония имеет связь с гиперкинезами, например, с хореей.

Последнее сочетание возникает при поражении неостриатума, а ригидность и гиперкинез проявляется при поражении черной субстанции. Именно об этом явлении и поговорим подробнее.

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич.

В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить.

Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле.

Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт).

В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона.

Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе.

Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

• акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
• пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
• амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
• дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
• появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала. Основными представителями заболеваний этой группы являются:

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

• Торсионный спазм или торсионная дистония.

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов.

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя.

Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться.

И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные.

Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье.

Наибольшее значение имеет хорея Гентингтона, как серьезное, неизлечимое и приводящее к смерти заболевание. Ему посвящена отдельная статья.

В некоторых случаях возникают отдельные и непроизвольные сокращения отдельных мышц и целых групп, но без движения. Тогда речь идет о миоклонии. В ее возникновении большую роль играет разрушение нормальных связей мозжечка с красными ядрами;

Внешне напоминает спортивную разминку дискобола, который, перед тем, как бросить диск, производит ряд быстрых, размашистых движений, в которых участвует крупная мускулатура таза и плеч.

Часто проявляется на одной стороне тела и тогда называется «гемибаллизм».

При этом разрушаются связи бледного шара с одним из субталамических ядер (ядра Льюиса) и гиперкинез возникает на стороне, противоположной очагу поражения.

Вместо заключения

Мы рассмотрели лишь немногие, самые основные экстрапирамидные расстройства.

В стороне остались тики, лекарственные гиперкинезы, многие виды тремора, лицевые спазмы и блефароспазм, болезнь Туретта.

В некоторых случаях даже профессионалам сложно выявить точный диагноз, и тогда можно выставить «экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное», поскольку эта возможность есть в МКБ-10.

Лечение этих заболеваний представляет собой серьезную проблему. Если учесть, что многие из субкортикальных заболеваний связаны с деменцией, то в арсенале врачей должны быть самые разнообразные препараты.

К сожалению, очень редко удается полностью избавиться от клиники экстрапирамидных расстройств, даже при комбинации терапевтических и нейрохирургических методов. Но в настоящее время появляются новые и перспективные средства.

В одной из следующих статей мы обязательно расскажем об этих препаратах, за которыми, несомненно, большое будущее.

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/ehkstrapiramidnye-narusheniya.html

Экстрапирамидные расстройства: разновидности, симптомы и лечение синдромов

Экстрапирамидные расстройства – это ряд синдромов, которые характеризуются избыточными движениями или, наоборот, их недостаточным количеством и активностью.

В мировой практике данный термин сходит на «нет», заменяясь описательными характеристиками расстройств как «гиперкинетические» и «гипокинетические». Но эти термины не полностью отражают суть проблемы, так как в основе экстрапирамидных синдромов лежат органические поражения центральной нервной системы: подкорковых узлов (их дисфункция и нарушение связи с другими частями нервной системы).

В отличие от ранее используемого термина экстрапирамидные расстройства, гипер и гипокинетические синдромы могут возникать как при поражении ЦНС (причём абсолютно любого уровня: ствола, коры головного мозга, периферического нерва, мозжечка, спинного мозга), так и без поражения (психогенные гиперкинезы, физиологический тремор).

Экстрапирамидные синдромы – это изменения двигательной активности в результате нарушений мышечного тонуса. Характеризуется появлением гиперкинезов (подёргиваний) или гипокинезов (обездвиженности).

Система экстрапирамидная отвечает за регуляцию поз человека, быстроту действия и её точности, изменение тонуса мышц и готовности к движению, содружественные действия (взмахи рук при ходьбе). Также благодаря связям с другими частями нервной системы обеспечивается высшая нервная деятельность (особенно, эмоциональная сфера).

Развитие экстрапирамидных расстройств может быть вызвано также приёмом лекарственных препаратов нейролептиков, антидепрессантов, препаратов антиаритмических, лития, холиномиметиков. Такие лекарственные средства могут вызывать практически весь спектр экстрапирамидных синдромов.

Что относят к экстрапирамидным расстройствам

Расстройство экстрапирамидной системы может проявляться по-разному и иметь разные симптомы. Наиболее распространённые синдромы: акатизия, баллизм, дистония, миоклонус, паркинсонизм, тики, тремор, хорея.

Характеристики каждого предложены ниже:

1. Акатизия является побочным проявлением антипсихотической терапии. Пациента с данными проявлениями мучают внутренние беспокойства и дискомфорт, которые он пытается уменьшить путём непреодолимой потребности движения и изменения поз. Острая акатизия может возникнуть у 50 % пациентов, уже на первой неделе после начала приёма нейролептиков. Проявления могут усиливаться при повышении дозы и уменьшаться после её снижения. Поздней акатизии подвержены до 30% пациентов поле трёх недель терапии. Может проявляться на фоне снижения дозы препарата, а после её возобновления снова уменьшиться. Данная разновидность заболевания может проявляться очень долго, а в некоторых случаях остаться пожизненно. Синдром проявляется постоянным желанием двигаться, неусидчивостью (пациент не может усидеть на одном месте даже пять минут). Проявления могут выражаться в подёргивании ногой или обеими ногами, непрерывной ходьбе, ёрзании на стуле, потирании лица, перебирании пальцев, постукивании ними. Также человек не может адекватно описать своё состояние. Врачу тяжело уследить за описательными характеристиками.
2. Баллизм характеризуется крупноамплитудными движениями бросковыми, резкими с вращательным компонентом. Наиболее часто встречается односторонний баллизм.
3. Дистония – это одно из ранних побочных действий нейролетического лечения. Характеризуется сокращением разных групп мышц по всему телу, проявляется непроизвольными движениями: разгибание-сгибание конечностей и туловища, медленные и быстрые движения (иногда круговые), формирование поз патологического характера. Такие спазмы болезненны, часто опасны для жизни. В некоторых случаях в результате спазмов могут быть вывихнуты суставы, выломаны зубы, повреждён язык.
4. Миоклонус – это внезапное сокращение или расслабление мышц, в результате чего происходит толчкообразное резкое вздрагивание.
5. Паркинсонизм – прогрессирующее хроническое нейродегенеративное заболевание, для которого характерны эмоциональная бедность, тремор, мышечная ригидность, акинезии, мыслительные нарушения. Паркинсонизм может существовать непосредственно как болезнь Паркинсона, а может развиваться в результате повреждения нервной системы (травматического, токсического, инфекционных заболеваний, сосудистых поражений).
6. Тики проявляются чаще всего в стрессовых ситуациях, нервном напряжении. Характеризуются судорожными подёргиваниями отдельных групп мышц (в основным лица, шеи, век). Это могут быть подёргивания плечом, шеей, наморщивание лба, запрокидывание головы, подмигивание.
7. Тремор — быстрые ритмичные движения небольшой амплитуды, похожие на дрожание являются одним из экстрапирамидных синдромов. Наиболее ярко прослеживается при попытке удержания позы (например, вытянутых вперёд рук) или приближении к цели (приближении пальца к носу). Чем ближе к цели, тем сильнее тремор. Также он усиливается при удержании позы.
8. Хорея — тяжёлое наследственное заболевание, проявляющееся к 30-40 годам. Движения характеризуются отрывистостью, нерегулярностью, беспорядочностью. В принципе, они схожи с нормальными, но отличаются своей амплитудой и интенсивностью, более походят на танец (поэтому синдром также известен под названием пляска святого Вита).

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств

Экстрапирамидные расстройства снижают уровень и качество жизни человека в виду их негативного влияния на трудовую и социальную активность. Кроме этого расстройства осложняют течение основного заболевания.

По продолжительности синдромы можно подразделить на:

• острые (ранние) возникающие в начале приёма препаратов нейролептиков и проходящие после их отмены;
• затяжные – при длительном приёме возникает синдром, который исчезает в течение длительного времени после окончания терапии;
• хронические, проявляются после затяжного лечения (несколько лет) и не проходят даже после отмены препаратов.

Основными причинами возникновения экстрапирамидных расстройств есть:

• поражение соответствующей системы (эстрапирамидной) головного мозга;
• нейромедиаторный дисбаланс;
• побочный эффект приёма лекарственных препаратов-нейролептиков.

Особенности клинической картины

Экстрапирамидные расстройства имеют различные симптомы в зависимости от вида поражения.

Симптомы акатизии:

• мучительное чувство беспокойства, депрессии и тревоги;
• нейропатическая боль;
• синдром беспокойных ног;
• бессонница;
• двигательные расстройства;
• панические атаки.

Симптомы баллизма:

• размашистые движения в плечевом и тазобедренном суставах;
• нарушение равновесия, падения;
• гиперкинезы лицевой мускулатуры;
• расстройство речи, глотания;
• изменение мышечного тонуса.

Симптомы дистонии:

• спазмы мышц головы и шеи;
• высовывание языка;
• гримасы насильственные;
• запрокидывание головы;
• кривошея;
• расширение глазных щелей;
• общее моторное возбуждение;
• чувство страха, тревоги.

Симптомы миоклонуса:

• вздрагивания мышц;
• чрезмерно активные сокращения либо снижение тонуса мышц;
• ночные кошмары;
• бессонница;
• проявление агрессии.

Симптомы паркинсонизма:

• дисфункция глотания;
• потеря веса;
• минимальная двигательная активность;
• торможение активных движений, вплоть до полного обездвижения;
• нарушение дыхания;
• появление пролежней;
• расстройство кровообращения.

Симптомы тика:

• движения не поддаются контролю;
• приступы после повышенного возбуждения;
• локализация: плечевой пояс и лицо;
• моргание;
• гримасничание;
• непроизвольные звуки;
• пожимание плечами;
• подёргивание руками;
• скрежет зубами;
• повышенная утомляемость;
• беспокойный сон;
• неусидчивость;
• нарушена концентрация внимания.

Симптомы тремора: расстройство характеризуется одним-единственным симптомом: характерным дрожанием с невысокой амплитудой.

В большинстве случаев тремор ощущается в руках, но также к этому расстройству могут подключиться язык, челюсть, голова, ноги, мышцы и связки гортани, губы.

Симптомы хорея:

• начало приступа сопровождается сильной слабостью;
• невозможность двигаться в результате ослабевания тонуса мышц;
• неконтролируемые человеком естественные движения, мимические выражения;
• нарушение речи (особенно у детей);
• ослабление памяти;
• нарушение мыслительной деятельности;
• резкая смена настроения;
• рассеянное внимание;
• галлюцинации;
• нарушение засыпания.

Постановка диагноза и принципы лечения

В виду того, что к экстрапирамидным расстройствам относится очень много различных заболеваний и синдромов, диагностика для каждого конкретного случая может назначаться совершенно разная. Чаще всего больному назначается:

• исследование крови и мочи (токсикологическое);
• исследование офтальмологическое;
• исследование ликвора;
• генетическое;
• электрофизиологическое;
• нейропсихологическое тестирование;
• стабилография;
• биопсия мышц, слизистых оболочек, кожи, нерва и тканей мозга.

Лечение экстрапирамидных расстройств, в первую очередь, направлено на избавление от основного заболевания. Но, в большинстве случаев, применяется симптоматическая терапия. Лечение производится антихолинергическими препаратами, антиоксидантами, ноотропными и общеукрепляющими средствами, адреноблокаторами. Часто специалисты прибегают и к нейрохирургии.

В случаях с локальной дистонией применяются подкожные инъекции нейротоксина. Курс лечения 3-4 процедуры. Результат держится 3 месяца.

Опасность есть!

Последствия каждого конкретного синдрома могут отличаться друг от друга, но присутствуют и схожие показатели:

• депрессивное состояние;
• нарушение сна;
• ломота тела;
• некроз скелетных мышц;
• тромбоз вен;
• почечная недостаточность;
• печёночная недостаточность;
• нарушение дыхания;
• рецидив психиатрического заболевания;
• аритмии, инфаркт миокарда.

Экстрапирамидные расстройства – это сложная система синдромов, неврологического характера, которые влияют не только на состояние здоровья человека, но и на его адаптацию в социуме. Адекватное лечение может стать единственным способом нормальной жизни и работоспособности человека.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/ekstrapiramidnye-rasstrojstva.html

Стандарты лечения болезни Паркинсона

Статья основана на положениях «Протокола ведения пациентов с болезнью Паркинсона», разработанного группой экспертов, в которую вошли ведущие отечественные специалисты по болезни Паркинсона (БП), и утвержденного Минздравсоцразвития РФ в 2005 г.

Положения Протокола основаны на анализе в соответствии с принципами доказательной медицины контролируемых исследований, проведенных в нашей стране и за рубежом [1, 2, 4–7, 9–11, 13, 15], и в целом соответствуют недавно опубликованным рекомендациям по лечению БП Европейской федерации неврологических обществ [8] и Американской академии неврологии [12, 14, 16].

Текст Протокола опубликован в журнале «Проблемы стандартизации в здравоохранении» [3].

В Протоколе используется следующая шкала убедительности доказательств данных: А — доказательства убедительны (есть веские доказательства предлагаемому утверждению), B — относительная убедительность доказательств (есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предложение), C — достаточных доказательств нет (имеющиеся доказательства недостаточны для вынесения рекомендаций, но они могут быть даны с учетом иных обстоятельств).

Начальный этап лечения

Общие принципы. Поскольку на данный момент нейропротекторный потенциал ни одного средства при БП убедительно не доказан, лечение основывается главным образом на симптоматическом действии противопаркинсонических средств, которые принято назначать в том случае, когда хотя бы одно из проявлений заболевания приводит к ограничению жизнедеятельности пациента.

Лечение начинается с монотерапии. Если препарат оказался неэффективным (нет регресса симптоматики в течение месяца после достижения оптимальной дозы) или плохо переносится, его заменяют средством той же или другой фармакологической группы.

При выборе препарата и его дозы следует стремиться не к полному устранению симптомов, а к существенному улучшению функций, позволяющему под­держивать бытовую и профессиональную активность.

При частичном эффекте (недостаточное улучшение функций) к принимаемому препарату последовательно добавляют лекарственные средства иной фармакологической группы.

Принципы выбора противопаркинсонического препарата.

Выбор препарата на начальном этапе лечения проводят с учетом возраста, выраженности двигательного дефекта, трудового статуса, состояния нейропсихологических функ­ций, наличия сопутствующих соматических заболеваний, индивидуальной чувствительности пациента. Помимо достижения оптимального симптоматического контроля, выбор препарата определяется необходимостью отсрочить момент развития моторных флуктуаций и дискинезий (табл.).

У лиц моложе 50 лет при умеренной выраженности двигательных нарушений в отсутствие выраженных когнитивных нарушений назначают один из следующих препаратов: агонист дофаминовых рецепторов, ингибитор моноаминооксидазы (МАО) типа В (селегилин), амантадин, антихолинергические сред­ства (тригексифенидил, бипериден).

Лечение предпочтительнее начинать с одного из агонистов дофаминовых рецепторов, которые хотя и не позволяют достичь того же уровня симптоматического контроля, как препараты леводопы, способны обеспечить поддержание уровня жизнедеятельности пациентов в течение длительного времени, отсрочить назначение леводопы и тем самым развитие осложнений долгосрочной терапии леводопой (уровень А). Индивидуальную эффективную дозу препаратов подбирают путем медленного титрования, стремясь получить адекватный эффект, необходимый для продолжения профессиональной деятельности, и избежать побочного действия (уровень С). Неэрголиновые агонисты (пирибедил, прамипексол) ввиду более благоприятного профиля побочных эффектов предпочтительнее, чем эрголиновые (бромокриптин).

Лечение пирибедилом начинают с дозы 50 мг 1 раз в день (днем или вечером — после основного приема пищи), в дальнейшем суточную дозу увеличивают на 50 мг 1–2 раза в неделю — до достижения необходимого эффекта, но не выше 250 мг/сут (50 мг 5 раз в день).

Лечение прамипексолом начинают с дозы 0,125 мг 3 раза в день (после еды), затем еженедельно дозу последовательно увеличивают до 0,25 мг 3 раза в день, 0,5 мг 3 раза в день, при недостаточном эффекте — до 1 мг 3 раза в день и 1,5 мг 3 раза в день (максимальная доза — 4,5 мг/сут).

Лечение бромокриптином начинают с дозы 2,5 мг 3 раза в день, в дальнейшем ее еженедельно последовательно увеличивают до 5 мг 3 раза в день, 7,5 мг 3 раза в день, 10 мг 3 раза в день, 10 мг 4 раза в день (максимальная доза — 40 мг/сут). При появлении тошноты в период титрования назначают домперидон.

При неэффективности или плохой переносимости одного из агонистов дофаминовых рецепторов может быть испробован другой агонист дофаминовых рецепторов или препарат другой фармакологической группы (уровень С).

Антихолинергические средства показаны при наличии выраженного тремора покоя и сохранности нейропсихологических функций (уровень С).

Хотя у этой категории лиц они могут применяться в качестве средств первого выбора, более целесообразно их добавление к агонисту дофаминовых рецепторов, если последний не обеспечивает достаточного подавления тремора.

Лечение тригексифенидилом начинают с дозы 1 мг 2 раза в день, в дальнейшем дозу не чаще чем 1 раз в неделю последовательно увеличивают до 2 мг 2 раза в день, 2 мг 3 раза в день, 2 мг 4 раза в день (максимальная доза — 10 мг/сут).

Лечение бипериденом начинают с дозы 1 мг 2 раза в день, в дальнейшем дозу не чаще чем 1 раз в неделю последовательно увеличивают до 2 мг 2 раза в день, 2 мг 3 раза в день, 2 мг 4 раза в день (максимальная доза — 10 мг/сут).

Лечение амантадином начинают с дозы 100 мг 2 раза в день, при недостаточном эффекте она может быть увеличена до 100 мг 3 раза в день, в дальнейшем — до 100 мг 4–5 раз в день (максимальная доза — 500 мг/сут). Лечение селегилином начинают с дозы 5 мг утром, через 1 нед ее увеличивают до 5 мг 2 раза в день.

Если указанные препараты и их комбинация в максимально переносимых дозах не обеспечивают адекватного состояния двигательных функ­ций и социальной адаптации больных, назначают препарат, содержащий леводопу (стандартный препарат или препарат с замедленным высвобождением) в минимальной эффективной дозе (уровень А).

У лиц в возрасте 50–70 лет при умеренном двигательном дефекте и относительной сохранности нейропсихологических функций лечение начинают с одного из агонистов дофаминовых рецепторов.

Если максимальные переносимые дозы одного из этих препаратов не обеспечивают достаточного функ­ционального улучшения, к нему последовательно добавляют по указанным выше схемам один из следующих препаратов: селегилин, амантадин или холинолитик (при наличии тремора покоя).

Больным после 65 лет тригексифенидил и другие антихолинергические сред­ства не следует назначать из-за риска ухудшения познавательных функций и других побочных эффектов (уровень В).

При недостаточной эффективности к комбинации из двух-трех указанных выше препаратов добавляют средство, содержащее леводопу, в минимальной эффективной дозе (200–400 мг/сут).

У лиц в возрасте 50–70 лет при выраженном двигательном дефекте, ограничивающем трудоспособность и/или возможность самообслуживания, а также при наличии выраженных когнитивных нарушений и необходимости получения быстрого эффекта, лечение начинают с препаратов, содержащих леводопу.

Для лечения могут быть использованы как стандартные препараты, так и препараты с замедленным высвобождением.

Если небольшие дозы леводопы (200–400 мг/сут) не обеспечивают необходимого улучшения, к ним последовательно добавляют по указанным выше схемам следующие препараты: агонист дофаминовых рецепторов, амантадин, селегилин.

У лиц старше 70 лет лечение следует начинать со средств, содержащих леводопу. Для лечения могут применяться как стандартные препараты, содержащие леводопу, так и препараты с замедленным высвобождением (уровень В).

Другие меры. Поскольку дофаминергические препараты у больных с глау­комой могут повысить внутриглазное давление, перед их назначением у всех пациентов старше 40 лет следует измерить внутриглазное давление.

В дальнейшем его измерение проводят после подбора противопаркинсонической терапии (обычно на втором месяце лечения) либо при появлении жалоб на ухудшение зрения.

Больным с запорами и другими проявлениями нарушения моторики желудочно-кишечного тракта показана диета с высоким содержанием пищевых волокон (уровень С); при снижении массы тела показана диета с повышенным содержанием белковых продуктов, а также продуктов, богатых витаминами и микроэлементами (уровень С); для подбора диеты назначается консультация врача-диетолога.

При ограничении подвижности и наличии скелетно-мышечных болей показано проведение лечебной физкультуры, включающей упражнение на растяжение мышц, поддержание гибкости и тренировку координации движений (уровень С), физиотерапии (уровень С), рефлексотерапии (уровень С); в связи с этим назначаются консультации врача лечебной физкультуры, физиотерапевта, рефлексотерапевта. Больному рекомендуется посильная двигательная активность с ежедневными занятиями лечебной гимнастикой, по показаниям — занятия с логопедом. В зависимости от тяжести двигательных расстройств больной может продолжать прежнюю работу, перейти на более легкую, изменить условия работы (неполный рабочий день). При стойкой утрате трудоспособности больному определяется группа инвалидности (вопросы трудоспособности определяются МСЭК).

Алгоритм лечения БП представлен на рисунке.

Дальнейшая терапия при стабильной реакции на противопаркинсонические средства

Общие принципы лечения.

Инди­видуальную эффективную дозу препаратов подбирают путем медленного титрования, стремясь получить адекватный эффект, необходимый для продолжения профессиональной деятельности или поддержания повседневной активности, и избежать побочного действия. При необходимости для усиления эффекта противопаркинсонической терапии проводятся следующие мероприятия.

• Увеличение дозы принимаемого препарата – при необходимости до максимального рекомендуемого уровня.
• Замена препарата, не оказавшего терапевтического эффекта в максимальной дозе или вызвавшего неприемлемое побочное действие даже в минимальной терапевтической дозе, препаратом из той же или другой фармакологической группы. Замена препарата одной группы на препарат другой группы (например, холинолитика, амантадина или селегилина на агонист дофаминовых рецепторов) производится путем постепенной отмены принимавшегося ранее препарата с параллельным титрованием дозы вновь назначенного средства до получения эффекта. Во избежание рикошетного усиления симптоматики следует избегать внезапной отмены любого противопаркинсонического препарата, даже если он не оказывал видимого эффекта. Замена принимаемого препарата на иной препарат этой же группы (например, одного агониста дофаминовых рецепторов на другой либо препарата леводопы с одним ингибитором ДОФА-декарбоксилазы – например, карбидопой, на препарат леводопы с другим ингибитором ДОФА-декарбоксилазы (например, бенсеразидом – или наоборот).
• Добавление к ранее назначенному средству, оказавшему частичный эффект, препарата другой группы с переходом от монотерапии к комбинированной терапии (например, к агонисту дофаминовых рецепторов можно добавить малые дозы леводопы – или наоборот).
• Назначение дополнительных средств, воздействующих на отдельные симптомы (например, дрожание или депрессию).

Особенности лечения больных с тремором. При выраженном дрожательном гиперкинезе, нарушающем функции конечностей, особенно если он имеет постурально-кинетический компонент, к противопаркинсоническим средствам при отсутствии противопоказаний добавляют пропранолол (уровень В).

Лечение пропранололом начинают с дозы 10 мг 3 раза в день. В дальнейшем дозу последовательно увеличивают не чаще чем 1 раз в неделю до 20 мг 3 раза в день, 40 мг 3 раза в день, 40 мг 4 раза в день (максимально до 320 мг/сут в 3–4 приема).

При наличии противопоказаний к применению пропранолола (брадиаритмия, сахарный диабет, заболевания периферических сосудов), непереносимости или неэффективности препарата назначают примидон (уровень С).

Первоначально препарат назначают в дозе 31,25 мг на ночь, затем дозу последовательно увеличивают 1 раз в 7–10 дней до 62,5 мг на ночь, 125 мг на ночь, 250 мг на ночь (максимально до 750 мг/сут в 2–4 приема или однократно на ночь).

Если пропранолол вызвал недостаточное улучшение, то к нему добавляют примидон в указанных дозах (уровень С). Клоназепам может быть добавлен к пропранололу или примидону при наличии выраженного кинетического компонента тремора (уровень С).

Клоназепам первоначально назначают в дозе 0,5 мг на ночь, затем 1 раз в 7–10 дней дозу последовательно увеличивают до 0,5 мг 2 раза в день, 1 мг 2 раза в день, 2 мг 2 раза в день, пока не будет достигнуто существенное ослабление дрожания.

При выраженном треморе может быть также использован клозапин в дозе 12,5–50 мг/сут (уровень В).

Особенности лечения больных с аффективными нарушениями. При наличии аффективных нарушений назначается консультация врача-психотерапевта для решения вопроса о целесообразности проведения аутогенной тренировки или других методов психотерапии.

При наличии депрессии у больных без выраженных нарушений познавательных функций лечение следует начинать с одного из агонистов дофаминовых рецепторов (прамипексол, пирибедил), способных корригировать легкую депрессивную симптоматику, или их сочетания с малыми дозами леводопы (уровень В).

При выраженной депрессивной симптоматике после консультации с психиатром показано назначение одного из следующих антидепрессантов: амитриптилин (25–150 мг на ночь), имипрамин (50–150 мг/сут), циталопрам (20–40 мг/сут), флуоксетин (20–40 мг/сут), сертралин (50–100 мг/сут), пароксетин (10–20 мг/сут), миртазапин (7,5–30 мг/сут), венлафаксин (75–225 мг/сут). После получения лечебного эффекта продолжительность назначения антидепрессанта в эффективной дозе должна быть не менее 6 мес (уровень С).

Продолжение читайте в следующем номере.

О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва

Источник: https://www.lvrach.ru/2007/08/4716383/