Феохромоцитома надпочечников: о симптомах, диагностике, лечении, причинах

Содержание

Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение, как выглядят больные

Феохромоцитома надпочечников: о симптомах, диагностике, лечении, причинах

Феохромоцитома (хромаффинома) – это опухоль, которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова. В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

Этиология Патогенез Симптомы феохромоцитомы надпочечников Диагностика феохромоцитомы Лечение и прогноз

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность. В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий. При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах).

Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи.

Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:

  • дофамин;
  • адреналин;
  • норадреналин;
  • кальцитонин;
  • соматостатин;
  • адренокортикотропный гормон;
  • серотонин;
  • вазоактивный интестинальный полипептид.

Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Симптомы определяются избытком того или иного вещества. Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию артериальной гипертензии. Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Симптомы криза при феохромоцитоме:

Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный уровень сахара и лейкоцитоз.

Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки.

Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью.

Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

Факторы, способные спровоцировать криз:

  • общее перегревание или переохлаждение тела;
  • значительные физические нагрузки;
  • психоэмоциональные стрессы;
  • прием некоторых фармакологических средств;
  • употребление алкоголя;
  • резкие движения;
  • медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды гипотензии и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции.

При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как отек легких, инсульт, инфаркт, расслаивающая аневризма аорты, развитие функциональной недостаточности почек. Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку.

Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне.

Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития сахарного диабета.

Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается кахексия (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование (КТ и МРТ) надпочечников.

Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования.

Дополнительно прибегают к селективной артериографии и сцинтиграфии надпочечников, а также рентгенологическому исследованию органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой –  снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов.

Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия.

Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин, но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью.

Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное лапароскопическое вмешательство.

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или кесарево сечение, а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана химиотерапия. Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют. Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

5,096  6 

(167 голос., 4,62 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/feoxromocitoma-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Феохромоцитома: что это такое, симптомы, лечение, лабораторная диагностика опухоли надпочечника

Феохромоцитома: что это такое, симптомы, лечение, лабораторная диагностика опухоли надпочечника

К одним из наиболее важных гормонпродуцирующих органов в организме относятся надпочечники.

Надпочечники — это парный эндокринный орган, располагающийся на верхнем полюсе почки

Внешне они имеют вид пирамиды. В анатомическом строении выделяют корковое и мозговое вещество, отличающиеся по гистологическому строению, а также по типу синтезируемых гормонов.

В коре надпочечников синтезируются глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин и норадреналин).

Основные функции гормонов надпочечников и изменения в организме, которые они вызывают

Феохромоцитома — что это такое?

Феохромоцитома (второе название — хромаффинома) — это гормонпродуцирующая опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

Хромаффинные, или феохромные, клетки располагаются под номером 1 и являются главными клетками мозгового вещества надпочечников

Важно Несмотря на то, что большинство феохромных клеток имеет типичное расположение (надпочечники), однако часть из них входит в состав нервных ганглиев и обнаруживается в области брюшной части аорты, воротах печени и почки, мочевом пузыре, миокарде, средостении и многих других внутренних органах.

В отношении особенностей течения феохромоцитомы применимо правило десяти процентов:

  • Учитывая особенности анатомического расположения клеток, данная опухоль может располагаться как в надпочечниках (до 90%), так и иметь любую другую локализацию и называться параганглиомой (10%).
  • По своим свойствам феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь 10% имеют признаки озлокачествления.
  • Поражает хромаффинома чаще один надпочечник, однако 10% — двусторонняя локализация.
  • Имеются сведения о наследственном характере данного заболевания, но достоверно это доказано в 10% случаев.

Внешний вид феохромоцитом надпочечников разнообразен, однако они имеют некоторые сходства в анатомическом строении. Любая хромаффинома покрыта капсулой, отделяющей ее от окружающих тканей, и отличается высокой васкуляризацией. Размеры от нескольких миллиметров до 15 и более сантиметров.

Важно! При изучении гормонсинтезирующей способности опухоли доказано отсутствие связи между ее размерами и количеством продуцируемых гормонов.

В основе патогенеза заболевания лежит появление избыточного уровня катехоламинов в крови за счет работы атипичных клеток, не подчиняющихся механизмам торможения.

Клиническая картина

Выделяется ряд клинических форм хромаффиномы по характеру выброса катехоламинов:

  • постоянная;
  • пароксизмальная (наиболее распространенная);
  • бессимптомная (скрытая).

Главным симптомом феохромоцитомы надпочечников является артериальная гипертензия.

Отличительные признаки хромаффиномы от гипертонической болезни

Важно. При постоянной форме опухоли наблюдается стабильное, постоянно повышенное артериальное давление. Пароксизмальное, или кризовое, течение сопровождается большой лабильностью показателей давления с резкими скачками и спадами.

По степени выраженности симптомов выделяют:

  • начальную стадию феохромоцитомы. Артериальное давление составляет до 200 мм.рт.ст. Кризы редкие и короткие.
  • Компенсированную. Показатели давления до 250 мм.рт.ст. Кризы около 1 раза в неделю продолжительностью до получаса.
  • Декомпенсированную. Давление поднимается до 300 и более мм.рт.ст. Кризы ежедневные. Полная нормализация давления в межприступный период отсутствует.

Течение гипертонического криза при феохромоцитоме имеет стадийность, выделяют:

  • предвестники;
  • период развернутого криза;
  • постгипертонический коллапс.

Внешний вид больного в стадии предвестников. Пациент ощущает беспокойство, страх, панику, чувство нехватки воздуха, возникает повышенная потливость, нарастает слабость и головная боль.

В период развернутого криза, кроме повышения давления, при феохромоцитоме наблюдается тахикардия, одышка, бледность, головокружение, тошнота, рвота, температура.

Постгипертонический коллапс наступает после нормализации уровня кровяного давления. Происходит это скачкообразно, расширяются сосуды, появляется покраснение кожных покровов, обильное потоотделение, слабость, возможны непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Провоцируются приступы многими факторами:

  • переохлаждение;
  • перегрев;
  • эмоциональное перенапряжение;
  • стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Важно! При развитии злокачественной феохромоцитомы появляются такие симптомы, как резкое похудение, болезненность в области живота и поясницы; возможно развитие сахарного диабета.

Диагностика феохромоцитомы

Для постановки диагноза «хромаффинома» проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Начинается диагностика со сбора анамнеза (как часто повышается давление, бывают ли кризы, имеются ли семейные случаи феохромоцитомы и т.д.)

Далее назначаются общие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия);
  • общий анализ мочи.

Проводятся специфическая для феохромоцитомы лабораторная диагностика:

  • определение уровня катехоламинов в крови (норма до 100 пг/мл адреналина и до 500 пг/мл норадреналина). Данный метод не является высокоинформативным, т.к. уровень гормонов в крови может меняться в течение нескольких секунд в зависимости от внешних факторов (волнение пациента по поводу исследования).
  • Исследование почасового уровня гормонов в моче. Является более точным методом, т.к. выделение катехоламинов с мочой стабильно и не подвержено минутным колебаниям. В норме показатель составляет до 200 мкг/дл.
  • Медикаментозные пробы. Существует 2 вида проб: провокационные и адренолитические. Первые направлены на стимуляцию выброса катехоламинов опухолью и приводят к повышению артериального давления, вторые, наоборот, тормозят ее гормональную активность. Провокационные тесты проводят при помощи холода, введения гистамина, инсулина и других препаратов. В современной медицине они не получили широкого применения, т.к. могут ухудшить состояние пациента. Поэтому чаще для диагностики феохромоцитомы используют адренолитические тесты. Для этого применяют Клонидин, Фентоламин.

Наиболее популярным тестом является Клонидиновая проба

Для этого пациент перед началом исследования находится в покое не менее получаса. Далее берется анализ крови для измерения уровня катехоламинов. После исследуемому дают 0,3 мг Клонидина. Через 3 часа повторно измеряют уровень гормонов. В норме уровень катехоламинов должен снизиться более чем на 50%. Если снижение уровня гормонов незначительно, это говорит о наличии феохромоцитомы.

Для окончательной постановки диагноза применяют инструментальные методы:

  • суточное мониторирование артериального давления;
  • ЭКГ;
  • УЗИ области почек;
  • компьютерная томография.

КТ-исследование пациента с феохромоцитомой правого надпочечника. Чувствительность данного метода практически 100%.

При УЗ исследовании точный диагноз можно установить лишь при размере опухоли более 2 см.

100% достоверный диагноз дает биопсия опухолевого узла. Производится она под контролем датчика УЗИ или КТ.

Важно! Хромаффинома — это опухоль, часто ассоциированная с другими онкологическими заболеваниями, например, с медуллярной карциномой щитовидной железы.

Лечение феохромоцитомы

Единственным эффективным лечением хромаффиномы является ее радикальное удаление. Операция проводится двумя способами: открытым или лапароскопическим.

Открытый метод имеет ряд преимуществ: он доступен, не требует специального оборудования и навыков от хирурга, позволяет хорошо осмотреть операционную область, провести тщательный гемостаз, возможно удаление опухолей любого размера. Недостатками является высокая травматичность, риск инфицирования, обильная кровопотеря, длительный восстановительный период, косметический дефект.

Лапароскопический метод удаления — это наиболее популярный на сегодняшний день способ. Однако он требует определенной подготовки и материального оснащения. Также он неприменим при злокачественных, двусторонних и больших опухолях.

Точки доступа при лапароскопическом удалении надпочечника. После операции косметический дефект отсутствует, т.к. размер ран не превышает 2 см.

Способ проведения операции определяется хирургом.

Важной для успешного исхода операции является тщательная предоперационная подготовка, направленная на стабилизацию гемодинамики. С этой целью чаще используются а-адреноблокаторы (Празозин, Кардура). Также эти препараты применяются для купирования гипертонического криза.

Прогноз

В целом феохромоцитома имеет благоприятный прогноз при своевременной диагностике и лечении. Рецидив опухоли после ее полного радикального удаления редок (менее 10%). Поэтому так важно контролировать уровень артериального давления и при появлении признаков гипертонии обратиться к врачу для обследования, определения причин заболевания, в том числе для исключения наличия феохромоцитомы.

Источник: https://pozhelezam.ru/nadpochechniki/feohromocitoma-chto-ehto-takoe-simptomy-lechenie

Феохромоцитома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, в каких случаях необходима операция и другие аспекты

Прозвище «великая притворщица» феохромоцитома получила по причине своих разнообразных клинических проявлений, которые встречаются и у более распространённых заболеваний. Однако благодаря современным методам диагностики опухоли надпочечников всё тяжелее скрывать своё присутствие.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома — это гормонально активная опухоль, развивающаяся из хромаффинной ткани и выделяющая такие вещества, как норадреналин, адреналин, дофамин, относящиеся к группе катехоламинов.

Термин “хромаффинный” означает, что эта ткань будет окрашиваться при использовании солей хрома.

Как правило, феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь за малым исключением имеет место озлакачествление этого процесса, после которого она будет носить название феохромобластома.

Надпочечники — это парные эндокринные железы, расположенные на верхних полюсах почек

У 9 из 10 пациентов феохромоцитома развивается в самом надпочечнике, в других же случаях опухоль будет локализована вне железы.

Одной из частых проблем при данной патологии является гипертонический криз. Это неотложное состояние, угрожающее жизни больного, при котором происходит повышение давления выше 300/150 мм рт. ст.

Новообразование не имеет каких бы то ни было временных ограничений. Оно может развиться как у взрослых, так и у детей. У женщин, как правило, данная патология встречается чаще, нежели у мужчин (особенно в возрасте от 25 до 45 лет).

Классификация

В зависимости от клинического течения, на данный момент выделяют две большие группы заболевания: бессимптомные и симптоматические формы.

  1. Бессимптомная:
    • скрытая — феохромоцитома с нормальным уровнем артериального давления, но повышенным количеством катехоламинов;
    • немая — опухоль с нормальным уровнем АД и катехоламинов.
  2. Симптоматическая:
    • пароксизмальная (приступообразная) — характеризуется частым возникновением гипертонических кризов (внезапного повышения артериального давления);
    • персистирующая — сопровождается стойким повышением АД;
    • смешанная — феохромоцитома, при которой на фоне повышенного артериального давления наблюдаются гипертонические кризы.

Причины возникновения

На данный момент установлено, что в 70–80% случаев феохромоцитома возникает спорадически, то есть не имея никаких видимых на то причин. К факторам риска стоит отнести оставшиеся 20–30%, которые приходятся на наследственные формы (такие заболевания, как болезнь фон Гиппля-Линдау или нейрофиброматоз I типа).

Симптомы

Главным и ведущим симптомом феохромоцитомы является повышение артериального давления.

Другими симптомами болезни будут:

  • головокружение при изменении положения тела, так называемая ортостатическая гипотония;
  • постоянные головные боли;
  • беспокойство;
  • потливость;
  • ухудшение зрения;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение трудоспособности.

Основные признаки заболевания — галерея

Беспокойство Быстрая утомляемость Головная боль Головокружение

Особенности течения патологии у детей

Интересен тот факт, что среди детей чаще болеют мальчики. Особенностью феохромоцитомы у них является то, что она может в большинстве случаев протекать бескризисно.

Кроме того, у малышей реже, чем у взрослых, на первый план выходят такие симптомы, как постоянная артериальная гипертензия, изменение глазного дна, которое приводит к нарушению зрения.

Довольно часто в клинике превалируют признаки поражения центральной нервной системы (ЦНС):

  • судороги;
  • припадки;
  • параличи.

В 1886 году Феликс Франкель впервые описал пациента с феохромоцитомой. И только в 1912 году этот термин был введён патологом Людвигом Пиком.

Диагностические мероприятия и анализы

Лабораторные исследования

  1. Определение концентрации катехоламинов (адреналина, норадреналина) или их метаболитов в моче, собранной за сутки. Однако этот метод малоинформативен.

    Анализ может быть ложноположительным после физической нагрузки, при приёме определённых лекарственных препаратов (Метилдопы). Также его нельзя использовать у пациентов с почечной недостаточностью.

  2. Определение свободных катехоламинов в плазме.

    Этот метод также имеет много ложноположительных результатов.

    Метанефрины представляют собой конечные продукты метаболизма катехоламинов.

  3. Определение общей концентрации метанефринов в плазме и моче. Этот тест является самым надёжным методом диагностики при подозрении на феохромоцитому.
  4. Различные провокационные пробы. Раньше данный способ использовали для подтверждения гормональной активности опухоли. Однако он зачастую приводил к осложнениям, из-за чего от него отказались.

Инструментальная диагностика

Для определения конкретного места нахождения опухоли используют различные методы визуализации, в частности:

  • УЗИ надпочечников;
  • КТ надпочечников;
  • МРТ надпочечников.

Для выставления диагноза необходимо, чтобы локализация была подтверждена двумя методами.

Однако не стоит забывать о том, что в некоторых случаях возможно наличие вненадпочечниковой феохромоцитомы. Поэтому, если имеют место характерные симптомы и отсутствует визуализация, стоит провести следующие исследования:

  • УЗИ области сердца;
  • УЗИ области мочевого пузыря;
  • МРТ с исследованием паравертебральных и парааортальных зон на аксиальных срезах;
  • КТ грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику стоит проводить с заболеваниями, которые способны вызывать схожую клиническую картину.

  • артериальная гипертензия какой-либо другой природы;
  • неврозы, психозы;
  • мигрени;
  • тиреотоксикоз.

Следует исключить у больного приём наркотических (кокаин, амфетамин) или лекарственных средств (бета-адреномиметиков).

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Гипертонический криз обусловлен выбросом в кровь колоссального количества катехоламинов. Артериальное давление в считаные секунды может повыситься до 300/150 мм рт. ст. Такое состояние является неотложным и требует немедленного принятия соответствующих мер.

Провоцировать гипертонический криз могут различные эмоциональные стрессы, надавливание на область надпочечников.

Гипертонический криз — неотложное состояние, вызванное чрезмерным повышением артериального давления

В первую очередь необходимо принять препараты, относящиеся к группе альфа-адреноблокаторов (урапидил, фентоламин) или же к вазодилататорам (нитропруссид натрия). Следует помнить, что бето-адреноблокаторы можно использовать только после приёма альфа-адреноблокаторов.

Ни в коем случае нельзя сразу полностью снижать давление, это чревато развитием инсульта, инфаркта. Пользуются следующей методикой: за первый час снижают давление на 20% от исходного, а в последующие 2–4 часа — до нормы. Такой способ защищает организм от критических перегрузок.

Медикаментозная терапия

На данный момент основной задачей медикаментозной терапии является подготовка к хирургическому лечению. Её целью становится снижение интра- и постоперационных рисков.

  1. В современной практике для симптоматической терапии используют селективные пролонгированные альфа-адреноблокаторы:
    • Доксазозин;
    • Празозин;
    • Феноксибензамин.
  2. В дополнение к этому применяют кардиоселективные бета-блокаторы:
  3. Для воздействия на патогенетическое звено феохромоцитомы назначают:

Следует помнить, что перед операцией необходимо отменить пролонгированные альфа-адреноблокаторы и препараты, влияющие на синтез катехоламинов.

Хирургическое лечение

На сегодняшний день хирургическое лечение относится к основному методу терапии феохромоцитомы. Необходимым минимумом является односторонняя либо тотальная (двусторонняя) адреналэктомия, то есть удаление надпочечника. Такой объём оперативного вмешательства диктуется тем, что органосохраняющие операции впоследствии дают частые рецидивы (возвращение опухоли).

Для ингаляционного наркоза (анестезии) препаратами выбора считаются:

  • Пропофол;
  • Гексобарбитал;
  • Диазепам;
  • Фентанил.

Для контроля сердечно-сосудистой системы во время операции используют альфа-адреноблокаторы, например, Фентоламин, Троподифен, или же применяют периферические вазодилататоры, к примеру, нитропруссид натрия. При нарушении сердечного ритма — бета-адреноблокаторы. Одним из основных препаратов выбора является Эсмолол.

В 1926 году Сезар Ру (Швейцария) и Чарльз Мейо (США) были первыми хирургами, успешно удалившими феохромоцитому.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

Реабилитация заключается в постоянной оценке состояния сердечно-сосудистой системы. Необходимо помнить, что довольно часто из-за сниженного уровня катехоламинов происходит уменьшение ударного сердечного выброса (количество крови, выбрасываемое сердцем в сосуды).

В последующем начинают использовать препараты, улучшающие сократительную способность сердечной мышцы. Пристальное внимание стоит уделить ранней диагностике надпочечниковой недостаточности (для подбора грамотной заместительной терапии).

Больному нужно отказаться от приёма снотворных препаратов, так как они ускоряют распад кортизола в печени, что приводит к снижению эффективности подобранного лечения. Примерно через год после односторонней адреналэктомии здоровая железа берёт на себя функцию удалённой. До этого необходимо проводить заместительную терапию.

При тотальном удалении надпочечников необходима пожизненная заместительная терапия. Если же этого не сделать, то через 4–8 часов после удаления желёз наступает надпочечниковая недостаточность, так как организм теряет способность к производству внутренних катехоламинов.

Для заместительной терапии используют два кортикостероидных препарата вместе:

  • Гидрокортизон;
  • Флудрокортизон.

Диагностика и лечение опухоли надпочечников — видео

Прогноз лечения и возможные осложнения

В 40–50% случаев диагноз «феохромоцитома» ставится посмертно. Больные, как правило, умирают от осложнений, к которым относятся:

  • сердечная недостаточность;
  • нарушения ритма сердца;
  • катехоламиновый шок;
  • инсульт;
  • энцефалопатия;
  • расслаивающаяся аневризма аорты.

К послеоперационным осложнениям относят:

  • кровотечения;
  • анурию (отсутствие мочеиспускания);
  • парез кишечника (снижение силы сокращения).

Не исключено, что артериальное давление останется высоким и после операции. Это связывают с необратимыми изменениями в сердечно-сосудистой системе больного.

Благодаря современным методам диагностики, прогрессу медицины в области фармакотерапии и хирургии, появляются новые методы лечения феохромоцитомы.

Количество посмертных диагнозов и послеоперационных осложнений имеет тенденцию к снижению из года в год.

Возможно, в скором времени человечеству удастся свести к минимуму объём радикальных вмешательств, что, в свою очередь, сделает процесс восстановления больного ещё менее болезненным.

  • Ильфат Мутигуллин
  • Распечатать

Источник: https://sovdok.ru/endokrinologiya/feohromotsitoma-prichinyi-simptomyi-i-lechenie-velikoy-pritvorshhitsyi.html

Феохромоцитома надпочечников

Надпочечники — это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям.

Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций.

Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

  1. Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
  2. Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно.

Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды.

Подобное новообразование — достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью — у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Виды новообразования

Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.

В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

  • возникающие на надпочечнике;
  • развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная.

Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму.

Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм.

Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки.

В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Симптоматика, характерная для развития заболевания, включает:

  • повышение давления крови в сосудах;
  • усиление сердцебиения;
  • активное выделение пота;
  • сильные болевые ощущения в голове;
  • приступы непроизвольных мышечных сокращений;
  • побледнение кожных покровов;
  • одышку.

Артериальное давление при опухоли может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.

Также существуют более общие симптомы феохромоцитомы, которые тоже могут наблюдаться не только при возникновении новообразования: беспокойное нервное состояние, боли в области желудка, проблемы с выделительной системой, снижение массы тела. При феохромоцитоме они появляются кратковременно и вскоре проходят, такое состояние человек может испытывать по паре раз за сутки. Возникают такие симптомы из-за нагрузки на организм — физической или эмоциональной.

Диагностические мероприятия

Забор анализов и проведение диагностических процедур при подозрении на феохромоцитому делается несколько раз. Пациента осматривают в спокойном состоянии и после произошедшего недавно приступа обострения симптоматики.

После спонтанного обострения в кровь поступают адреналин, норадреналин, дофамин, а также их продукты распада. Они обнаруживаются и в моче.

По избыточному количеству этих веществ в пробах и определяется наличие патологического изменения.

Лабораторные исследования

Анализы проводят на протяжении нескольких часов после приступа.

Курс исследований, направленных на изучение состояние организма пациента, включает:

  1. Исследование состава крови: общий анализ, который покажет повышенное количество всех компонентов крови, определение количества катехоламинов в кровяной структуре.
  2. Анализы мочи: за сутки и за каждые 3 часа.

Обследование инструментального характера подразумевает изучение состояния надпочечников человека и включает:

  1. Ультразвуковую диагностику (УЗИ) — выявляет расположение феохромоцитомы надпочечников и ее размеры.
  2. Компьютерную томографию (КТ) — определяет характер развития новообразования, обязательно проводится перед хирургическим вмешательством.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — показывает надпочечники в комплексе с брюшным пространством вокруг, уточняет размеры феохромоцитомы и характер ее развития, если КТ не показательно.
  4. Сцентиграфия — обнаруживает новообразования и в надпочечниках, и в соседних органах и тканях.
  5. Тонкоигольная аспирационная биопсия — проводится, если КТ и МРТ ничего не выявили и имеет ту же цель.

Лечение феохромоцитомы надпочечника

Лечение проводится в отделении реанимации или интенсивной терапии.

При обострении болезни пациент должен оставаться в кровати и строго придерживаться рекомендаций врача по терапии.

Изголовье кровати приподнимают. При невозможности нормализовать давление самостоятельно, требуется срочное вмешательство бригады скорой помощи.

Чтобы вылечить недуг с помощью полноценной терапии, больного переводят на стационарное лечение.

Консервативное

Терапия медикаментами включает такие группы препаратов:

  • альфа-адреноблокаторы: «Тропафен», «Фентоламин» — препятствуют отрицательному воздействию чрезмерного количества гормонов на органы и восстанавливают нарушенные процессы кровообращения;
  • бета-адреноблокаторы: «Пропранолол» — понижает восприятие адреналина рецепторами, восстанавливает нормальный ритм сердца и влияют на давление крови;
  • ингибитор синтеза катехоламинов: «Метирозин» — препятствует образованию адреналина и норадреналина, симптоматические проявления снижаются на 80%;
  • блокаторы кальциевых каналов: «Нифедипин» — не пропускает кальций в структуру гладкой мускулатуры и миокарда, сдерживает сосудистые спазмы, снижает сердцебиение и давление крови в артериях.

Но важно помнить, что при таком серьезном заболевании самолечение исключено, таблетки может назначать только квалифицированный врач после прохождения пациентом комплекса диагностических процедур.

Хирургическое вмешательство

Подготовка к оперативному вмешательству начинается с того, что больной заново сдает все анализы и проходит инструментальные исследования.

Чтобы уменьшить вероятность резкого ухудшения состояния пациента на операционном столе, проводится терапия препаратами.

В течение 5-ти дней до оперативного вмешательства больной пьет препараты для снижения давления крови в сосудах, стимуляции нормальной работы сердца и общего укрепления всех систем организма.

Операция проводится безотлагательно, в том случае, если у пациента феохромоцитома злокачественного характера или же доброкачественная разрослась больше чем на 4 сантиметра в диаметре. Но существует группа риска, которой нельзя провести удаление новообразования, это пациенты:

  • с нарушением свертываемости крови;
  • у которых наблюдается критически низкое/высокое кровяное давление, которое не отвечает на лечение препаратами;
  • с тяжелой формой заболевания;
  • возраст которых превышает 70 лет.

Многие врачи признают, что хирургическое вмешательство является более эффективным методом лечения, чем медикаментозное, поскольку позволяет пациенту быстро избавиться от проявлений болезни и снизить вероятность возникновения инсультов. В 90% случаев пациент сразу испытывает облегчение, его кровеносное давление приходит в норму. Также операция снижает риск того, что феохромоцитома возникнет снова.

Источник: http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/feohromotsitoma-nadpochechnika.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть