Гипопитуитаризм – симптомы, лечение, причины заболевания

Гипопитуитаризм: симптомы и лечение

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней.

Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин.

При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Классификация гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм — заболевание, которое развивается из-за недостаточности передней доли гипофиза.

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

• изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
• парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
• тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

• морщинистость кожи;
• бледность кожных покровов;
• микседематозное (отечное) лицо;
• выпадение волос в подмышечных впадинах;
• атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
• снижение артериального давления, или гипотония;
• снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
• выпадение волос в лобковой области;
• атрофия наружных половых органов и половых желез;
• слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя.

Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза.

Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие.

У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются. У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм.

  Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия),  замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.

В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.

Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Диагностика гипопитуитаризма

Чтобы визуально оценить область турецкого седла, врач назначит пациенту рентгенографию, КТ или МРТ этой области.

Для успешной постановки диагноза врач должен обратить пристальное внимание на жалобы больного, данные анамнеза жизни (когда заболел, с чего началась болезнь, как прогрессировала, последовательность появления симптомов) и заболевания (воспалительные заболевания головного мозга, травмы его, массивные кровопотери).

Больному обязательно будут назначены диагностические гормональные тесты – определение базального уровня гормонов передней доли гипофиза, а также половых гормонов, гормонов коры надпочечников и щитовидной железы.

Следует помнить, что,  в случае определения низкого базального уровня гормонов периферических эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников), сразу диагноз гипопитуитаризм не выставляется, поскольку причины снижения содержания гормонов в крови могут быть разными.

Чтобы выяснить, чем вызвано данное явление, следует провести стимулирующие функциональные пробы со специальными веществами.

Чтобы визуально оценить состояние турецкого седла (области, в которой расположен гипофиз) и находящихся рядом с ним органов, больному назначают инструментальные методы исследования, такие, как рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа и турецкого седла.

Патологические изменения на глазном дне, сужение полей зрения, определенные при обследовании офтальмологом также свидетельствуют в пользу диагноза гипопитуитаризм и в ряде случаев помогают определиться с причиной заболевания.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии).

Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки.

Дебютирует анорексия, как правило,  в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с  этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость.

Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания.

Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.

Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:

• синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
• синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
• синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
• синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
• синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
• синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
• ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Лечение гипопитуитаризма

С целью лечения данного заболевания, как правило, проводится заместительная гормональная терапия, восполняющая недостаток в организме того или иного гормона.

Недостаточность гонадотропных гормонов у мужчин компенсируется введением препаратов Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол и других. Доза вводимого лекарственного средства зависит от исходного уровня в крови тестостерона.

Женщинам, в отличие от мужчин, гормональную терапию следует проводить циклами:  25 дней вводить эстрогены, а следующие 5 дней – медроксипрогестерон. Методом выбора является терапия препаратом Кломифен.

Его вводят, начиная с 5го дня цикла 5 дней подряд. Если эффект от проводимой терапии отсутствует, 12 дней подряд вводят Пергонал, после чего стимулируют овуляцию введением хорионического гонадотропина.

В случае недостаточности тиреотропина систематически вводят тиреоидные гормоны.

При недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды (Кортизол, Дексаметазон).

Если гипопитуитаризм вызван опухолью гипоталамуса или гипофиза, показано оперативное вмешательство или лучевая терапия на пораженную область.

В случае кровоизлияния в гипофиз больной нуждается в неотложной медицинской помощи, направленной на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.

Прогноз при гипопитуитаризме

Ведущий метод лечения гипопитуитаризма — заместительная гормональная терапия. Больному назначают прием препарата недостающего гормона.

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог.

Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gipopituitarizm-simptomy-i-lechenie/

Пангипопитуитаризм

Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ, ТТГ, ФСГ и пролактин) – основные регуляторы деятельности периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, яичников и семенников), оказывают опосредованное влияние практически на все жизненно важные функции организма. Тотальное снижение или прекращение секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме приводит к вторичной недостаточности соответствующих эндокринных желез-мишеней и развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, низкорослости, агалактии и др.

Первичный пангипопитуитаризм развивается вследствие врожденного или приобретенного деструктивного поражения передней доли гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен повреждением ядер гипоталамуса и снижением или отсутствием секреции гипоталамических рилизинг-гормонов.

Клинические признаки пангипопитуитаризма обнаруживаются, как правило, при повреждении (выраженной субкапсулярной атрофии и рубцовой трансформации) не менее 90-95% функционально активной гипофизарной ткани. Прогрессирующая атрофия и выраженный фиброз с нарушением всех функций наблюдается во внутренних органах, гладкой и скелетной мускулатуре.

Чаще всего (в 65% случаев) пангипопитуитаризм встречается у женщин молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет).

Причины пангипопитуитаризма

К недостаточности секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме могут приводить различные патологические состояния передней доли гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-гипофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).

В зоне повышенного риска по развитию пангипопитуитаризма находятся женщины с массивной (более 1 л) кровопотерей во время родов, абортов (синдром Симмондса — Шиена, гипоталамо-гипофизарная кахексия), приводящей к гиповолемии, артериальной гипотензии, шоку и циркуляторной гипоксии гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, вызывая функциональное напряжение гипофиза, предрасполагают к развитию пангипопитуитаризма.

Ишемические изменения в гипофизе у мужчин могут возникать в результате обильных желудочно-кишечных и носовых кровотечений. Имеется высокая вероятность развития пангипопитуитаризма при доброкачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, киста, менингиома, ангиома ножки гипофиза) или метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область.

Полученные тяжелые черепно-мозговые травмы с внутримозговыми кровоизлияниями, хирургические вмешательства и лучевая терапия по поводу гипоталамических и гипофизарных опухолей могут стать причиной повреждения клеток аденогипофиза и/или гипоталамуса.

К более редким причинам пангипопитуитаризма относят болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, саркоидоз, гемохроматоз. Некоторые инфекции (туберкулез, малярия, сифилис, энцефалит, грипп) способны вызвать воспалительно-деструктивные изменения, разрушающие ткань гипофиза.

Тяжелый токсикоз второй половины беременности также может провоцировать аутоиммунное поражение железы – лимфоцитарный гипофизит с инфильтрацией и замещением ткани гипофиза на лимфоидную с развитием его функциональной недостаточности.

В некоторых случаях причины пангипопитуитаризма выявить не удается (идиопатический пангипопитуитаризм).

Клиническая картина пангипопитуитаризма включает специфические симптомы сочетанной полиэндокринной недостаточности и разнообразные нейровегетативные проявления.

Выраженность симптоматики пангипопитуитаризма зависит от степени деструктивного поражения аденогипофиза. Обычно заболевание развивается постепенно, в редких случаях имеет острое начало и может в короткий срок привести к смерти больного.

Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.

Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) при пангипопитуитаризме приводит к нарушению регуляции половых желез.

У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки (оволосение на подбородке, в подмышечных впадинах, на лобке), развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия.

У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия (синдром Шиена).

Доминирующим симптомом пангипопитуитаризма является резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии.

Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз.

Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.

При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желудочно-кишечного тракта.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств.

Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом).

Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.

При всех вариантах пангипопитуитаризма наблюдается нарушение психического здоровья: снижение эмоциональной активности, апатия, депрессия, явления старческой инволюции.

При пангипопитуитаризме высок риск развития ортостатического коллапса и коматозного состояния вследствие сочетания острой надпочечниковой недостаточности и прогрессирующего гипотиреоза.

Гипофизарная кома может развиваться внезапно, с нарастанием адинамии (вплоть до полной обездвиженности), признаков гипонатриемии и гипогликемии, тетанического синдрома, гипотермии.

Диагностика пангипопитуитаризма основана на анализе анамнестических данных, клинической картины, результатов гормонального, нейрорадиологического, офтальмологического обследования и рентгенографии.

Для оценки нарушения функции органов – мишеней при пангипопитуитаризме исследуют уровни гормонов эндокринных желез: ТТГ и Т 4, АКТГ, 17-ОКС, ЛГ и ФСГ, СТГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола в крови и моче.

Для уточнения резервов гипофизарных гормонов проводят диагностические тесты (стимуляционные пробы с введением рилизинг-гормонов, приемом метирапона, гипогликемическую пробу с инсулином и др.).

Часто в лабораторной диагностике используют определение содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста – ИФР-1), отражающего уровень СТГ.

Важное диагностическое значение при пангипопитуитаризме имеют наличие гипохромной и нормохромной анемии, иногда лейкопении с эозинофилией и лимфоцитозом, низкого уровня глюкозы и повышенного содержания холестерина в крови.

Для визуализации структурных аномалий гипофизарно-гипоталамической области при пангипопитуитаризме выполняют МРТ или КТ, позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) головного мозга, конусную боковую краниографию турецкого седла, для выявления сосудистых аномалий или аневризм – церебральную ангиографию.

Также показаны рентгенография органов грудной клетки, черепа, позвоночника, костей рук для определения костного возраста у детей и наличия явлений остеопороза у взрослых, исследование полей зрения.

Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма в эндокринологии проводится с первичными эндокринопатиями, полиэндокринным аутоиммунным синдромом, заболеваниями, приводящими к резкому похуданию и истощению (злокачественными новообразованиями, туберкулезом, энтероколитами, тропической диареей (спру), порфирией, психогенной анорексией, дистрофической миотонией).

Лечение пангипопитуитаризма

При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов.

В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза – тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности – преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).

В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин – препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин – тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.

В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли – транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах – прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Прогноз при пангипопитуитаризме определяется первопричиной, обусловившей функциональную недостаточность аденогипофиза и адекватностью лечебных мероприятий (хирургического лечения, ЗГТ).

После проведенного лечения пангипопитуитаризма необходима оценка гормонального статуса пациента (через 3, 6, 12 месяцев и далее ежегодно), при развитии дефектов зрения – показаны рентгенография области турецкого седла и визуализация гипофиза (каждые 2 года в течение 10 лет).

Профилактические меры включают предотвращение массивных послеродовых и иных кровотечений, ЧМТ, нейроинфекций и др. повреждающих гипофиз факторов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/panhypopituitarism

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, отражающий снижение функциональной активности эндокринных желез периферического типа, обусловленных дисбалансом процесса выработки гормонов аденогипофизом.

Следует различать такие понятия, как пангипопитуитаризм (полное прекращение выработки всех гормонов передней долей гипофиза) и гипопитуитаризм парциального типа, при котором нарушается изолированная продукция одного из шести основных гормонов аденогипофиза.

Причины гипопитуитаризма

Болезнь «гипопитуитаризм» может возникать под воздействием самых различных этиологических факторов, однако существует только три основных патогенетических механизма развития данного симптомокомплекса. Степень нарушения продуктивной функции гипофиза напрямую зависит от протяженности и локализации деструктивного очага в его структуре.

Первый этиопатогенетический механизм заключается в снижении продукции гормонов гипоталамуса, которые оказывают стимулирующее действие на выработку гормонов гипофиза.

Таким образом, все патологии, сопровождающиеся функциональной недостаточностью гипоталамуса неизбежно провоцируют развитие вторичного гипопитуитаризма (опухолевое, инфекционное, травматическое повреждение).

При данных условиях больше всего страдает продукция соматотропного и гонадотропных гормонов.

Второй механизм патогенеза обусловлен недостаточным поступлением гипофизарных гормонов в «тропные органы» при условии полной сохранности синтезирующей функции гипофиза. Как правило, в развитии этого пути развития гипопитуитаризма наибольшую роль играют травматическое повреждение гипоталамо-гипофизарной системы.

Третий этиопатогенетический механизм развивается в результате опухолевого поражения гипофиза на клеточном уровне, вследствие чего большая часть железистой ткани гипофиза замещается опухолевым субстратом, тем самым создавая условия для резкого ингибирования продукции гормонов.

Транзиторный гипопитуитаризм может наблюдаться после перенесенной вирусной инфекции в тяжелой форме, сопровождающейся токсическим поражением структур головного мозга.

У женщин, перенесших осложненные роды, сопровождающиеся тромбоэмболией и обильным послеродовым кровотечением, часто наблюдается послеродовый гипопитуитаризм.

Среди этиологических факторов, принимающих непосредственное участие в развитии признаков вторичного гипопитуитаризма, следует рассматривать:

— применение хирургических вмешательств в области гипоталамуса и гипофиза;

— воздействие высоких доз ионизирующего облучения на область гипофиза;

— опухолевое поражение железистой ткани гипофиза в виде первичного поражения и метастазирования;

— острое нарушение кровообращения в проекции гипофиза в результате потери большого количества циркулирующей крови в период родоразрешения (значительно снижается продукция тиреотропного и адренокортикотропного гормонов);

— травматическое воздействие на область черепа различной степени тяжести (сопровождается диссоциацией избыточной продукции пролактина на фоне резкого снижения выработки остальных гормонов гипофиза);

— «пустое турецкое седло» с последующим увеличением выработки пролактина;

— заболевания гипофиза, сопровождающиеся массивными инфильтративными изменениями;

— нарушения гипоталамо-гипофизарной системы функционального типа при синдроме мальабсорбции, тяжелом течении сахарного диабета, анорексии неврогенной природы, почечной недостаточности (сопровождаются ишемическим некрозом передней доли гипофиза). Данное снижение уровня тропных гормонов представляет собой обратимый процесс и для полного выздоровления пациента в некоторых случаях необходимо лишь проведение этиотропной терапии;

— физиологическая дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы в период пубертата и при избыточной физической активности лиц молодого возраста (понижен уровень эстрадиола в крови);

— длительное употребление наркотических препаратов сопровождается нарушением секреции тестостерона;

— гиперпролактинемия, как ингибирующий фактор развития гипопитуитаризма.

Существуют также врожденные типы гипопитуитаризма, обусловленные генетическими аберрациями и аномалиями развития структур гипоталамо-гипофизарной системы. Данные предрасполагающие факторы провоцируют развитие признаков гипопитуитаризма непосредственно после рождения ребенка. К счастью, гипопитуитаризм у детей встречается крайне редко.

В ситуации, когда не представляется возможным достоверно установить первичный или вторичный характер поражения гипофиза, выставляется заключение «идиопатический гипопитуитаризм».

Симптомы гипопитуитаризма

Важнейшим фактом является то, что типичный клинический симптомокомплекс гипопитуитаризма формируется лишь тогда, когда процент содержания нормально функционирующих гипофизарных клеток не превышает 10%, в связи с чем, данную патологию следует отнести к разряду медленно прогрессирующих заболеваний.

В ситуации, когда страдает продукция гонадотропинов, диагностика гипопитуитаризма не вызывает затруднений у опытного клинициста.

Если данные изменения имеют врожденную природу, то у ребенка с раннего детского возраста могут отмечаться признаки гипопитуитаризма, заключающиеся в отставании костного возраста от фактического, формировании евнухоидного типа телосложения, а в подростковом возрасте отмечается значительное отставание полового развития.

Вторичный гипопитуитаризм, сопровождающийся нарушением продукции гонадотропинов во взрослом периоде, отражается в виде внезапного и прогрессирующего снижения потенции, стирании вторичных фенотипических признаков (уменьшение вплоть до полного отсутствия оволосения в проекции подмышечных впадин и лобка, уменьшение размеров мошонки, диффузная атрофия мышечной ткани в организме с последующей ее заменой на жировую). Женщины репродуктивного возраста с признаками гипопитуитаризма предъявляют жалобы на снижение полового влечения, дисменорею, возникновение болевых ощущений при половом акте, обусловленных истончением тканей наружных половых органов.

Специфическим и наиболее часто встречающимся симптомом гипопитуитаризма любой формы является нарушение обонятельной функции различной степени выраженности.

При изолированном нарушении выработки соматотропного гормона гипофизом, у взрослого человека отмечается выраженная мышечная слабость даже после минимальной физической активности, сопровождающаяся нарушениями ритма сердечной деятельности. В детском периоде данные нарушения находят отражение на отставании формирования костного скелета.

Дисбаланс в продукции тиреотропных гормонов в раннем детском периоде значительно отражается на психическом и физическом развитии ребенка, а у пациентов молодого и зрелого возраста данные изменения проявляются симптомокомплексом гипотиреоза (немотивированная слабость, склонность к брадикардии и гипотонии, нарушение функционирования кишечника).

Гипопитуитаризм, вызванный опухолевым поражением гипофиза отличается выраженным нарушением неврологического статуса пациента в виде постоянной головной боли, не имеющей четкой локализации, нарушением зрительной функции, различными степенями нарушения уровня сознания.

Диагностика гипопитуитаризма

Несмотря на то, что выраженность и специфичность клинических проявлений как первичного, так и вторичного гипопитуитаризма, не составляет затруднений в постановлении диагноза, данная патология относится к разряду лабораторных нарушений, поэтому каждый конкретный клинический случай должен быть подтвержден лабораторно и инструментально.

Диагностировать опухолевое поражение даже минимальных размеров позволяют доступные в нынешнее время лучевые методы визуализации. При проведении лучевой диагностики обязательно необходимо оценивать параметры опухолевого субстрата, расположение его по отношению к костным структурам гипофизарной ямки и наличие признаков малигнизации.

В перечне диагностического алгоритма исследований родильниц с подозрением на наличие послеродового гипопитуитаризма, обязательно должны присутствовать следующие мероприятия: оценка эстрогенной деятельности яичников по исследованию реакции мазка из влагалища, определение уровня концентрации в сыворотке крови тиреотропных гормонов, косвенные признаки анемии при исследовании анализа крови.

Наибольшую информативность в отношении определения степени нарушения продуцирующей функции гипофиза имеют лабораторные анализы крови с определением концентрации тех или иных гонадотропных гормонов в сыворотке крови как натощак, так и после использования стимулирующих фармакологических проб.

Так, существуют единые диагностические критерии недостаточности того или иного гормона гипофиза. Например, для установления недостаточности гонадотропина у лиц мужского пола достаточно определения низкого уровня тестостерона ниже границы 200 нг/дл.

С целью достоверного определения концентрации кортикотропина в крови, недостаточно проведения анализа натощак, а необходимо выполнение стимулирующей пробы с Козинтропином в стандартной дозировке 250 мкг.

Показатель кортикотропина менее 18 мкг/дл после применения пробы является абсолютным критерием гипопитуитаризма.

Отличительной особенностью диагностики пациентов с гипопитуитаризмом с подозрением на изолированный дефицит соматотропного гормона, является обязательное его определение не только в крови, но и в моче. А в детском возрасте, необходимо проведение рентгенографии кистей и таза с целью определения костного возраста.

Лечение гипопитуитаризма

Для достижения хороших результатов лечения пациентов с гипопитуитаризмом в виде полного выздоровления и предотвращения возможных осложнений основного заболевания, первоначальным этапом терапии должно быть определение этиопатогенеза и фармакологическое воздействие на все звенья патогенеза данного заболевания.

В ситуации, когда гипопитуитаризм выступает в роли последствия опухолевого поражения гипоталамуса или гипофиза, первоочередно необходимо принять решение о целесообразности и приемлемости оперативного вмешательства и последующей лучевой терапии.

Следующим этапом лечения гипопитуитаризма является применение адекватной «терапии замещения» с использованием лекарственных средств, действующим веществом которых является гормон, выработка которого страдает.

Например, золотым стандартом лечения недостаточности кортикотропина, является заместительная терапия Кортизолом, суточная доза которого составляет не менее 10 мг с утренним приемом препарата.

Выраженная недостаточность гонадотропинов нивелируется после продолжительного применения препаратов тестостеронового ряда (Сустанон по 1 мл 1 р./мес. внутримышечно).

После лабораторного подтверждения недостаточности тиреотропных гормонов больному целесообразно назначать L-тироксин в минимальной суточной дозировке 0,1 мг в сочетании с применением кортикостероидов (Преднизолон 25 мг) с целью предупреждения возникновения признаков недостаточности надпочечников.

В случае возникновения острого гипопитуитаризма, спровоцированного кровоизлиянием в ткань гипофиза, больной находится в крайне тяжелом состоянии и нуждается в применении неотложных реанимационных мероприятий. В качестве препаратов первой помощи в данной ситуации выступает внутривенная инфузия Гидрокортизона в дозе 100 мг в сочетании с парентеральным введением солевых растворов.

Особенностью лечения послеродового типа гипопитуитаризма является проведение заместительной терапии пожизненно, так как в основе патогенеза данной патологии лежат необратимые процессы в гипофизе.

Источник: http://vlanamed.com/gipopituitarizm/

Гипопитуитаризм: симптомы, методы диагностики и лечение

Гипопитуитаризм, симптомы которого в отсутствие адекватной диагностики можно спутать с признаками других серьезных патологий, является редким расстройством гипофиза. При этом заболевании гипофиз либо вырабатывает недостаточный объем гормонов, либо вообще не вырабатывает один или несколько гормонов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма.

Гипофиз – это маленькая фасолевидная железа, расположенная у основания головного мозга, за носом и между ушами.

Несмотря на незначительные размеры, эта железа выполняет жизненно важные функции: ее секрет регулирует функционирование практически всех внутренних органов и частей тела. Задачу по регулированию выполняют гормоны – их недостаток может указывать на гипопитуитаризм.

Симптомы у детей нередко проявляются в виде задержки роста и физического развития, у взрослых – в нарушениях кровяного давления и репродуктивной функции.

Возможно, при постановке такого диагноза вам придется всю жизнь пить лекарственные препараты, однако признаки заболевания можно держать под контролем.

Симптомы

Анализируемая патология в большинстве случаев носит прогрессирующий характер.

Не всегда врач может сразу поставить диагноз “гипопитуитаризм”: симптомы у детей и взрослых могут как проявиться внезапно, так и постепенно развиваться в течение нескольких лет.

Нередко признаки нарушения и вовсе носят настолько незначительный характер, что пациент долгое время попросту не уделяет им должного внимания.

Признаки заболевания различаются в зависимости от гормона, которого недостает организму вследствие дисфункции гипофиза. Кроме того, имеет значение, насколько острым является дефицит определенного вещества. Пациент может испытывать:

• чувство хронической усталости;
• снижение полового влечения;
• повышение чувствительности к низким температурам, холоду;
• ухудшение аппетита.

Помимо вышеперечисленных ощущений, к признакам патологии относятся:

• необъяснимая потеря веса;
• одутловатость лица;
• анемия;
• бесплодие;
• у женщин – приливы жара, нерегулярная менструация или ее отсутствие, потеря лобковых волос, неспособность продуцировать грудное молоко для вскармливания новорожденных детей;
• у мужчин – выпадение волос, растущих на лице или теле;
• у детей – низкий рост.

Когда обращаться к врачу

Если вы заподозрили у себя гипопитуитаризм, симптомы которого перечислены выше, запишитесь на консультацию к квалифицированному специалисту.

Обратитесь к врачу незамедлительно, если какие-либо признаки болезни возникли внезапно или сопровождаются сильной головной болью, нарушениями зрения, дезориентацией во времени и пространстве или резким спадом кровяного давления. Это уже не гипопитуитаризм – симптомы такого характера могут означать, что в гипофизе открылось внезапное кровотечение (апоплексия), требующее срочного медицинского вмешательства.

Причины

Данное нарушение может являться следствием врожденных патологий, но чаще всего оно бывает приобретенным. В большинстве случаев гипопитуитаризм вызван опухолью гипофиза.

По мере того как новообразование приобретает все большие размеры, оно сдавливает и повреждает ткани органа, оказывая негативное влияние на выработку гормонов.

Кроме того, опухоль может сжимать зрительные нервы, вызывая тем самым различные нарушения зрения и галлюцинации.

Другие заболевания, а также определенные обстоятельства тоже способны повредить гипофиз и инициировать гипопитуитаризм (симптомы, фото мы приводим в данной статье). Признаки заболевания могут варьироваться в зависимости от фактора, послужившего толчком к развитию патологии. К таким факторам относятся:

• травмы головы;
• опухоли головного мозга или гипофиза;
• хирургические операции на головном мозге;
• лечение методами радиотерапии;
• аутоиммунное воспаление (гипофизит);
• инсульт;
• инфекционные заболевания головного мозга (например, менингит);
• туберкулез;
• инфильтративные заболевания (саркоидоз – воспаление в нескольких внутренних органах; гистиоцитоз клеток Лангерганса – нарушение, при котором аномальные клетки вызывают рубцевание в различных органах и частях тела, преимущественно в легких и костях; гемохроматоз – излишние скопления железа в печени и других тканях);
• большая потеря крови при родоразрешении, которая способна повредить переднюю часть гипофиза (болезнь Симмондса-Глинского или послеродовый некроз гипофиза);
• генетические мутации, приведшие к нарушениям выработки гормонов в гипофизе;
• заболевания гипоталамуса – фрагмента головного мозга, расположенного прямо над гипофизом, – также могут вызвать гипопитуитаризм.

Симптомы (фото отражает процесс течения заболевания) возникают оттого, что гипоталамус производит собственные гормоны, регулирующие функционирование “соседней” фасолевидной железы.

В некоторых случаях генез заболевания остается неизвестным.

Перед визитом к врачу

Для начала следует записаться на медицинскую консультацию к терапевту. В случае необходимости он перенаправит вас к специалисту по гормональным нарушениям – эндокринологу.

• Узнайте заранее, нужно ли вам соблюдать какие-либо требования для обеспечения точности диагностических тестов.
• Составьте подробный перечень всех признаков патологии, которые вы наблюдаете у себя. Если вы подозреваете гипопитуитаризм, симптомы болезни, на первый взгляд не относящиеся к дисфункции гипофиза, также должны быть внесены в этот список.
• Зафиксируйте в письменном виде ключевые личные данные, в том числе масштабные перемены в жизни или заметные изменения вашей способности переносить стрессы.
• Запишите основную медицинскую информацию, включая недавние хирургические операции, названия регулярно принимаемых лекарственных препаратов и хронические заболевания. Врач также захочет узнать, не переносили ли вы в последнее время травмы головы.
• Возьмите с собой родственника или друга, который не только будет готов оказать моральную поддержку, но и поможет запомнить все рекомендации специалиста.
• Составьте список вопросов, которые вы хотели бы задать врачу.

Вопросы эндокринологу

Желательно составить перечень наиболее интересующих вас вопросов заблаговременно, чтобы во время консультации не упустить из виду важные детали. Если вас беспокоит гипопитуитаризм (симптомы и методы лечения патологии вас интересуют), включите в ваш список следующие вопросы:

• Какое расстройство вызывает мою симптоматику и текущее состояние?
• Возможно ли, что признаки нарушения вызваны другим заболеванием?
• Какие обследования необходимо пройти?
• Является мое состояние временным или хроническим?
• Какой метод лечения вы порекомендуете?
• В течение какого времени нужно принимать рекомендованные вами лекарственные препараты?
• Каким образом вы будете отслеживать эффективность терапии?
• У меня есть хронические заболевания. Как обеспечить одновременное лечение всех нарушений?
• Нужно ли мне соблюдать какие-либо ограничения?
• Существуют ли аналоги прописанных вами лекарственных препаратов?
• Мне хотелось бы получить больше информации о том, что такое гипопитуитаризм. Симптомы и диагностика уже ясны; какие материалы о различных методах терапии вы можете посоветовать?

Не стесняйтесь задавать и другие вопросы, если во время консультации вы захотите узнать что-то конкретное у специалиста.

Что скажет врач

Эндокринолог, в свою очередь, задаст вам ряд собственных вопросов. В их числе, скорее всего, окажутся следующие:

• Почему вы подозреваете у себя гипопитуитаризм?
• Симптомы и причины патологии, которые вы обнаружили у себя, сходятся с описанием заболевания в медицинской литературе?
• Менялись ли признаки патологии с течением времени?
• Заметили ли вы какие-либо нарушения зрения?
• Страдаете ли вы от сильных головных болей?
• Изменилась ли ваша внешность? Возможно, вы потеряли в весе или обнаружили уменьшение объема волос на теле?
• Потеряли ли вы интерес к половой жизни? Изменился ли ваш менструальный цикл?
• Проходите ли вы в настоящий момент лечение? Или, возможно, проходили терапию в недавнем прошлом? Какие заболевания были диагностированы?
• Рожали ли вы недавно ребенка?
• Получали ли вы в последнее время травмы головы? Подвергались ли нейрохирургическому лечению?
• Диагностировались ли у ваших близких родственников расстройства гипофиза или гормональные нарушения?
• Что, как вам кажется, способствует облегчению симптоматики?
• Что, на ваш взгляд, способствует ухудшению симптомов?

Диагностика

Сможет ли врач сразу заподозрить гипопитуитаризм? Симптомы и причины вашего нездорового состояния наверняка подтолкнут специалиста поставить именно этот первоначальный диагноз, для подтверждения которого нужно будет пройти несколько тестов на определение уровней различных гормонов в организме. Поводом к постановке такого диагноза может служить и недавняя травма головы либо завершенный курс радиотерапии – эти факторы риска вполне способны повлечь за собой развитие патологии.

В число стандартных диагностических исследований входят:

• Анализы крови. Относительно простые тесты позволяют обнаружить дефицит определенных гормонов, возникший вследствие дисфункции гипофиза. Например, по результатам анализов крови можно судить о низких уровнях гормонов, производимых щитовидной железой, корой надпочечников или половыми органами, – недостаток этих веществ зачастую бывает связан с нарушениями функционирования гипофиза.
• Стимуляция или динамические тесты. Даже специалисту бывает сложно распознать гипопитуитаризм; симптомы у ребенка и вовсе могут быть схожи с признаками разнообразных наследственных заболеваний. Чтобы получить точные результаты диагностики, врач, скорее всего, направит вас в специальную клинику эндокринологических исследований, где вам сначала предложат принять безопасные медикаменты для стимуляции продуцирования гормонов, а затем проверят, насколько увеличился объем секреции.
• Визуализирующие исследования головного мозга. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга позволяет обнаружить опухоли гипофиза и другие структурные аномалии.
• Проверка зрения. Специальные тесты определяют, повлиял ли рост опухоли гипофиза на способность видеть или поле зрения.

Лечение

Гипопитуитаризм, симптомы и описание которого представлены выше, почти всегда представляет собой следствие, а не самостоятельное заболевание.

Лечение его первопричины в большинстве случаев позволяет навсегда избавиться от симптомов гормональных нарушений, связанных с дисфункцией гипофиза.

Если же терапия первоначального недуга по какой-либо причине оказалась невозможной или малоэффективной, проводят лечение гипопитуитаризма гормональными препаратами. По факту подобное воздействие на организм является не столько лечением, сколько замещением недостающих веществ.

Дозировки должен прописывать только высококвалифицированный эндокринолог, так как они рассчитываются в индивидуальном порядке и возмещают строго те гормоны и в том количестве, в каком они представлены в здоровом теле. Заместительная терапия может длиться всю жизнь.

Если опухоль вызвала гипопитуитаризм, симптомы, лечение и последующая восстановительная терапия будут зависеть от структурной природы новообразования. Обычно назначают хирургическую операцию по удалению патологического элемента. В некоторых случаях проводят лучевую терапию.

Препараты

Медикаменты-заместители могут быть представлены следующими препаратами:

• Кортикостероиды. Эти лекарственные средства (примерами могут послужить гидрокортизон и преднизолон) замещают гормоны, в нормальном состоянии вырабатываемые корой надпочечников. Их не хватает вследствие адренокортикотропной недостаточности. Кортикостероиды принимают перорально.
• “Левотироксин” (“Левоксил” и др.). Этот лекарственный препарат замещает гормоны щитовидной железы при соответствующих расстройствах.
• Половые гормоны. Как правило, для мужчин это тестостерон, для женщин – эстроген или сочетание эстрогена с прогестероном. Если вы подозреваете у себя гипопитуитаризм, симптомы и профилактика расстройства гипофиза могут быть аналогичны признакам и методам предотвращения нарушений, связанных с половыми гормонами. В случае если патология диагностирована врачом, для замещения недостающих гормонов применяют лекарственные средства в специфических формах: гель или инъекция тестостерона для мужчин и таблетки, гели или пластыри – для женщин.
• Гормон роста. При эндокринных нарушениях данное вещество, называемое в медицинской науке соматропином, поступает в организм через подкожную инъекцию. Соматропин позволяет телу расти, обеспечивая нормальный рост у детей. Взрослым также назначают заместительные инъекции, улучшающие общее состояние пациента, однако нормальный рост уже не подлежит восстановлению.

Мониторинг

Эндокринолог будет отслеживать уровни ваших гормонов в крови, чтобы обеспечить адекватное, но не чрезмерное количество жизненно важных веществ.

Возможно, придется изменить дозировку кортикостероидов, в случае если вы тяжело заболеете или перенесете серьезный физический стресс. В такое время организм производит дополнительный гормон кортизол.

Изменение дозировки может понадобиться и в тех случаях, когда вы простудитесь, будете страдать от диареи или рвоты либо перенесете хирургическую операцию или стоматологическое лечение.

Многим больным назначают периодические КТ или МРТ.

Источник: http://fb.ru/article/258164/gipopituitarizm-simptomyi-metodyi-diagnostiki-i-lechenie