Синдром Лайелла – о лечении, симптомах, причинах

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых.

Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания.

Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи.

Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

Синдром Лайелла относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии.

Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом.

Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией.

Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента.

По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Причины синдрома Лайелла

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания. Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.

Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств).

Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид.

В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.

Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый – синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям.

В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др.

У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса.

Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем.

Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме.

Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса.

При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей.

Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени.

Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного.

У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми.

Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность.

Возможно присоединение вторичной инфекции.

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм.

Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови.

Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.

Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с синдромом Лайелла проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы.

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ.

раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов.

Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых.

Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/lyell-syndrome

Синдром Лайелла: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Лайелла — это тяжелое заболевание токсико-аллергической природы, влекущее за собой острое нарушение общего состояния больного, а также характеризующееся буллезными образованиями на всем кожном покрове и слизистых оболочках. Синонимичные названия данной патологии: острый либо токсический эпидермальный некролиз.

Этиология

Определение заболевания указывает на его токсико-аллергическую этиологию. Что все это означает? Воспалительные процессы на фоне проявления аллергии вызывают поражение организма токсинами. Происходит отслойка поверхностного слоя кожи с дельнейшей некротизацией.

Синдром считается разновидностью буллезного дерматита. Назван в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал его как тяжелую форму токсикодермии. Клиническую картину можно сравнить с ожогом кожи 2 степени. Еще одним распространенным названием синдрома является “злокачественная пузырчатка”.

Наряду с анафилактическим шоком данный недуг считается самой тяжелой аллергической реакцией. И следует отметить, что кроме этой смертельно опасной патологии, существует иная, несколько схожая с ней болезнь, которая получила название синдрома Стивенса-Джонсона (сокращенно, ССД). Их часто путают, но в компетенции опытных специалистов распознание этих недугов.

Причины синдрома Лайелла

Часть известных патологических случаев вызвана острыми аллергическими реакциями на лекарственные препараты. Чаще всего причиной становятся сульфаниламиды.

Реже – антибиотики тетрациклинового ряда, эритромицины, противосудорожные средства, некоторые обезболивающие, противотуберкулезные и противовоспалительные препараты.

Есть также единичные случаи индивидуальных аллергических реакций на БАДы, витаминные препараты, а также противостолбнячную сыворотку и рентгеноконтрастирующие средства.

В качестве другой группы случаев можно выделить реакции на инфекционные процессы, чаще всего обусловленные золотистым стафилококком II группы. Такая сильнейшая аллергия (синдром Лайелла, а не Джонсона) обычно наблюдается в детском возрасте и имеет крайне тяжелое течение.

Есть еще ряд идиопатических случаев, причины которых так и остаются неустановленными.

Также наблюдалось развитие синдрома на фоне терапии тяжелых форм различных патологий. Имеется предположение, что именно совокупность факторов, инфекционных и лекарственных, является причиной развития данного заболевания.

Патогенез

Описываемая патология проявляет себя довольно быстро: от нескольких часов до 1 недели. Есть случаи ее развития и в более поздние сроки.

Принято считать, что возникновение синдрома Лайелла провоцируется индивидуальной повышенной аллергической чувствительностью организма, что является генетически обусловленным признаком. Это своего рода тяжелая лекарственная непереносимость.

Анамнез многих пациентов содержит аллергические проявления типа ринита, поллиноза, контактного дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др.

Механизм развития экзотической реакции

Как проявляет себя синдром Лайелла у детей? В организме нарушается процесс обезвреживания продуктов обмена веществ. Таким образом, лекарство соединяется с белком, входящим в состав поверхностных слоев кожи.

В итоге в структуре последней образуется чужеродное вещество, на которое и следует острая иммунная реакция. Получается, что сама кожа становится сильнейшим аллергеном. Это может быть приравнено к реакциям организма на инородный трансплантат.

Только в данном случае ничего чужого нет.

Интересно, что для всех пациентов с синдромами и Лайелла, и Джонсона характерно присутствие в организме иммунологических реакций, известных как феномен Шварцмана-Санарелли.

Нарушения в организме

В организме при этом нарушен процесс цепочек белковых веществ и регуляция их распада. Это проявляется в бесконтрольном и очень быстром их расщеплении, в результате чего в организме (в его жидкостях) происходит их накопление, в свою очередь токсично воздействующее на внутренние органы.

Все это ведет к тому, что и функции самих органов, которые отвечают за обезвреживание продуктов распада и их вывод, также сильно страдают.

В результате нарушается водно-солевой баланс в организме, а также баланс минеральных веществ.

Состояние больного резко и быстро ухудшается, и если вовремя не оказать ему экстренную медицинскую помощь, то высока вероятность фатального исхода. Смертность при синдроме Лайелла очень высока.

Симптомы и диагностические особенности

Заболеванию подвержены, в основном, люди молодого возраста и дети. Обычно диагностика не составляет труда, поскольку симптомы и простые лабораторные показатели в этом случае явно выражены.

Выше мы отметили, что для недуга характерно развитие в течение короткого времени. Состояние резко ухудшается, больной может даже погибнуть до начала лечения. Все начинается с резкого подъема температуры, иногда до критических значений, тело покрывается обильными высыпаниями в виде красных пятен с отеками небольшого размера. Диагностика синдрома Лайелла должна проводиться очень быстро.

Увеличение пятен в размере

Постепенно происходит увеличение пятен в размерах, они сливаются между собой, образуя крупные очаги поражений. Затем процесс становится похожим на картину развития ожогов II степени:

• Примерно через 2 суток пораженные области покрываются пузырями различных размеров. Кожа на них очень тонкая и подвержена механическим травмам, она очень легко рвется.
• Через некоторое время вид больного становится таким, как будто его ошпарили кипятком.
• Кожа крайне болезненная, наблюдается симптом «мокрого белья»: при касании ее легко сдвинуть в складку. Возможно также появление обилия незначительных кровоизлияний по всему телу.

Слизистые страдают

В процессе и синдрома Стивенса-Джонсона, и синдрома Лайелла страдают слизистые. Во рту наблюдается наличие дефектов, крайне болезненных даже при легком прикосновении. Присутствует высокая кровоточивость.

На губах – та же картина. Позже пораженные очаги покрываются корочками. Толщина и расположение их таковы, что больной не может принимать пищу.

Может наблюдаться поражение слизистых верхних дыхательных путей, ЖКТ и даже мочевого пузыря.

Гибель поверхностного слоя кожи

Микроскопическое исследование материала выявляет факт гибели всего поверхностного слоя кожи, под которым обнаруживается значительное число пузырей. Содержимое их стерильно, в нем нет никаких болезнетворных бактерий.

Более глубокие слои при синдроме Лайелла отличаются отечностью, в них выявляется огромное количество иммунных клеток, внедрившихся из кровотока. Они находятся около сосудов, при этом стенки последних тоже набухают.

Общесистемные признаки поражения

Как мы уже отметили, общее состояние больного интенсивно ухудшается:

• Наблюдается высокая температура, сильная головная боль, может нарушаться ориентации в пространстве, возникает помутнение сознания, сонливость.
• Присутствуют признаки обезвоживания в виде сильной жажды, сухости во рту, уменьшения количества слюноотделения.
• Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, кровь сгущается, что соответственно влечет за собой сбои в работе всех органов и организма в целом.
• Поскольку ключевым моментом данного заболевания является сильное нарушение водно-солевого баланса, это является источником значительного обезвоживания, происходит интоксикация продуктами распада органов и их тканей.
• Нарушение синтеза белков и механизмов их расщепления приводит к накоплению в тканях огромного числа белков меньшего размера.

Лабораторные показатели

При синдроме Лайелла (на фото вы можете видеть начальную стадию заболевания) анализ крови показывает высокий лейкоцитоз, что говорит об интенсивном воспалительном процессе в организме. Лейкоцитарная формула демонстрирует появление незрелых форм лейкоцитов, СОЭ повышена, свертываемость крови также выше нормы.

Биохимический анализ крови выявляет значительное снижение в ней белка, а вот содержание белковых тел высокое. Также увеличен билирубин, что является показателем нарушения функции печени. Отмечается и высокое содержание мочевины, что говорит о нарушении функции почек. Имеется большое содержание азота и активности некоторых ферментов.

Анализ мочи выявляет в ней белок.

Каковы рекомендации при синдроме Лайелла?

Лечение

Очень важным является своевременное выявление признаков описываемого недуга, оказание экстренной медицинской помощи больному и помещение его в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Мы уже отметили, насколько сильно ухудшается состояние пациента, и к каким генерализованным последствиям и осложнениям приводит данный патологический процесс.

Как ни странно, но самым критическим периодом заболевания является 2-3 неделя, когда развиваются вышеуказанные осложнения. Именно в это время важно оказать максимальную помощь.

Высокая смертность

Несмотря на постоянное совершенствование терапевтических методик, при синдроме Лайелла смертность остается довольно высокой – погибает примерно 30 % всех заболевших. Чем позже поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность летального исхода. Подобная вероятность возрастает и при поражении более 50 % кожного покрова.

Терапевтические методы лечения синдрома Лайелла направлены на борьбу с патологическими изменениями в организме, в результате токсического действия продуктов распада белков и тканей органов. Также производится поддержка водно-солевого и минерального баланса в организме, проводятся меры по снижению свертываемости крови.

Методики интенсивной терапии

При симптомах синдрома Лайелла проводят интенсивную терапию. Она, как правило, выглядит так:

• Экстракорпоральная гемосорбция. Это метод №1 в лечении синдрома Лайелла. Желательно применять его в первые двое суток, так как дальнейшем эффективность терапии заметно снижается. При своевременно начатом лечении достаточно 2-3-х процедур для полного выздоровления пациента. Спустя же несколько дней состояние больного заметно ухудшается, и токсическое поражение организма набирает обороты. В этом случае может потребоваться больше процедур.
• Плазмаферез. Он имеет двунаправленное действие. Первое – он выводит из организма токсины, аллергены, иммунные комплексы, циркулирующие в крови, а также активные иммунные клетки. Второе – он нормализует защиту организма. На начальной стадии заболевания достаточно также 2-3-х процедур для восстановления нормального состояния пациента.
• Терапевтические методы, направленные на стабилизацию водно-солевого и белкового баланса в организме. Это очень важная веха в лечении, так как именно упомянутое нарушение запускает генерализованные патологические процессы внутренних органов. В организм постоянно вводится жидкость (примерно 2 литра в сутки) в виде специальных растворов для внутривенных инъекций.
• Поскольку в период описываемой болезни идет активный распад кожного покрова и собственных органов, пациенту вводят специальные препараты, которые подавляют выработку ферментов, направленных на разрушение.
• Кортикостероидные препараты. Они обладают ярко выраженной противовоспалительной и противоаллергической активностью. Их дозы в период интенсивной терапии повышены.
• Препараты для обеспечения нормализации и поддержания деятельности функций печени и почек.
• Антибиотики. Их цель скорее профилактическая. Поскольку в организме идут активные воспалительные и разрушительные процессы, велика вероятность присоединения инфекционных поражений. Но выбор антибиотиков очень строг, так как в этом случае имеют дело с пациентом с высокой степенью чувствительности к препаратам и ярко выраженной аллергической реакцией.
• Прием минеральных веществ одновременно с мочегонными средствами. Это препараты калия, кальция, магния.
• Медикаменты, способствующие снижению свертываемости крови.
• На области поражения кожи наносят ранозаживляющие мази, кортикостероидные аэрозоли, местные антибактериальные препараты, производится регулярная смена стерильных повязок. В качестве ранозаживляющих и противовоспалительных средств назначается полоскание ротовой полости отварами трав антибактериального значения.

Лечение, как уже упоминалось, производится в палатах интенсивной терапии, где проводят усиленное наблюдение и обеспечивают надлежащий уход за больным. Недопустим холод в палате. Обязательно оборудование помещений УФ-лампами бактерицидного спектра действия.

Источник: http://fb.ru/article/31704/sindrom-layella-chto-nujno-znat

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Представляя собой серьезное кожное поражение с характерными проявлениями, синдрома Лайелла (как форма токсикодермии) требует быстрого вмешательства для предотвращения серьезных последствий и сохранения жизни больного.

Имея множество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного состояния кожи, синдром Лайелла даже на начальных стадиях развития сопровождается резкими изменениями в состоянии кожных покровов, которые обращают на себя внимание и позволяют вовремя диагностировать болезнь.

Имея несколько названий-синонимов, синдром Лайелла может возникать практически в любом возрасте.

Однако, по данным медицинской статистики, наиболее часто данное патологическое состояние кожи диагностируется в пожилом возрасте: от 45 до 68 лет, когда защитные силы организма ослабляются, имеется ряд заболеваний с хроническим течением. В этой статье будет описана полная клиническая картина при синдроме Лайелла и его патогенез.

Особенности болезни

Синдром Лайелла может встречаться и у женщин, и у мужчин. Однако более часто от отмечается у мужской половины населения с характерными внешними проявлениями и постоянно усугубляющимся плохим самочувствием больного.

Токсический эпидермальный некролиз [лайелла] имеет такой код в МКБ-10: L51.2.

Наряду с проявлениями выраженного поражения кожных покровов и расслаиванием верхнего слоя эпидермиса отмечается поражение слизистых оболочек. Наиболее подвержена негативному слиянию данной патологии слизистая рта, гортани, половых органов.

Токсический эпидермальный некролиз — синдром Лайелла

Классификация

В зависимости от стадии текущего процесса заболевание может проходить несколько стадий.

На начальном этапе поражения наблюдается повышение температуры тела, которое сопровождается ухудшением общего состояния, появлением сонливости и потери ориентации в пространстве. Наряду с этим на первой стадии развития болезни на коже начинают появляться очаги поражения, характеризующиеся покраснением участков кожи, увеличением ее чувствительности.

На второй стадии прогрессирования болезни участки с пораженной кожей увеличиваются в размерах, гиперчувствительность кожных покровов также увеличивается. Кожа начинает расслаиваться, на ее поверхности образуются пузыри с серозным содержимым, у больного появляется жажда, уменьшается продукция слюны.

Третья стадия характеризуется общим ослаблением организма больного, имеются все признаки обезвоживания. При отсутствии медицинской помощи либо ее недостаточности вероятен летальный исход.

Причины возникновения синдрома Лайелла описаны в видео ниже:

Причины возникновения

Возникновение данного заболевания может быть связано с несколькими причинами, наиболее частой из которых считается склонность организма к проявлению аллергических реакций. Это может быть наследственный либо приобретенный фактор.

Также к причинам, которые могут вызвать возникновение такого состояния, как синдром Лайелла, можно отнести:

• инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы;
• применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержал сульфидамины;
• поражение организма стафилококками, что наиболее характерно для детского возраста;
• идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Лайелла относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы синдрома Лайелла у детей и взрослых, его диагностика и лечение описаны ниже.

Симптомы

К наиболее характерным проявлениям данного заболевания следует отнести ухудшение состояния кожных покровов. При этом отмечаются такие симптомы:

• подъем температуры тела до 39-40°, при этом на некоторых участках тела образуются места с ярко-окрашенной кожей. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться;
• через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Пузыри напоминают ожоги 2-й степени, потому заболевание имеет второе название «злокачественная пузырчатка»;
• постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше эрозии, кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Лайелла отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи начинает расслаиваться, даже при незначительном механическом воздействии на нее происходит расслаивание эпидермиса с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Также отмечается эффект «мокрого белья», при котором при незначительных надавливаниях на кожу они сморщивается и также сдвигается.

Высокая степень болезненности, склонность к усугублению патологического процесса и плохое самочувствие — эти проявления также сопутствуют основной симптоматике текущей болезни.

Далее описана диагностика синдрома Лайелла.

Диагностика

Диагностирование позволяет выявить начинающееся заболевание на наиболее ранних стадиях, что позволяет скорее купировать патологический процесс.

Проведение внешнего осмотра больного, его кожных покровов и проведение ряда лабораторных исследований позволяет наиболее точно определить как само поражение, так и текущую стадию.

 На основании полученных данных определяется схема лечебного воздействия.

К методам диагностического исследования относят:

Лечение, неотложная помощь и клинические рекомендации больным синдром Лайелла даны ниже.

Лечение

Воздействие на кожные покровы при начальных стадиях болезни может осуществляться как терапевтическим, так и лекарственным методом. В первую очередь любое выбранное лечение направлено на снятие болевых проявлений, устранение повышенной чувствительности кожи.

Терапевтическим методом

• Для снятие болей в начале развития патологического процесса может быть рекомендовано увлажнение пораженных участков холодной водой, что также облегчает общее состояние при повышенной температуре тела.
• Однако ввиду активности процесса с быстрым прогрессированием заболевания и ухудшением состояния пациента требуется оказание неотложной помощи и прием определенных лекарственных средств с высокой эффективностью.

Синдром Лайелла у детей

Медикаментозным методом

При диагностировании синдрома Лайелла помощь пострадавшему должна оказываться в реанимационном отделении медицинского учреждения. Максимально быстрое использование средств, снимающих болезненность кожи, устраняющих активный патологический процесс с расслоением верхнего слоя эпидермиса, позволяет стабилизировать состояние больного.

Большие дозы вводимых инъекционным путем кортикостероидов, обезболивающих средств и применение методов гемокоррекции позволяет остановить текущий процесс . При выраженном улучшении все применяемые лекарственные препараты даются больному в уменьшенном количестве.

В лечении данного заболевания используется комплексный подход, сочетающий в себе прием антибактериальных препаратов последнего поколения широкого спектра действия, средства, стимулирующие и поддерживающие почки, а также средства для снижения свертываемости крови.

Другие методы

• Хирургического вмешательства при выявлении синдрома Лайелла обычно не требуется.
• Однако наряду с лекарственным воздействием должны регулярно выполняются перевязки, смена нательного белья на стерильное, обработка не только поврежденной кожи, но и слизистых оболочек.

Профилактика синдрома Лайелла

Для предупреждения возникновения данного патологического состояния кожи следует исключить лечение любого заболевания несколькими препаратами одновременно (не более 5-7 средств одновременно), при наличии склонности к появлению аллергических проявлений исключить самолечение и при любых отклонений от нормы обращаться за помощью к врачу.

Осложнения

В связи с быстротой развития текущего процесса высока вероятность появления негативных проявлений в работе почек, потому поддерживающая терапия позволяет избежать возможности негативных проявлений. Также при недостаточности проводимого лечения возможно ухудшение состояния кожных покровов.

Прогноз по статистике тех, кто выжил с синдромом Лайелла, описан ниже.

Прогноз

При оказании своевременной помощи длительность жизни уменьшается незначительно:

• 5-летняя выживаемость при излечении болезни на начальной стадии составляет 95-98%,
• при развитии заболевания и лечении его на более поздней стадии показатель 5-летней выживаемости составляет порядка 75-82%.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/allergii/sindrom-lajella.html

Что мы знаем о синдроме Лайелла?

Синдром Лайелла – болезнь с токсико-аллергической природой. Заболевание сопровождается буллезным поражением дермы и слизистой оболочки органов человека. В медицине оно также известно как острый эпидермальный некролиз или злокачественная пузырчатка.

https://www.youtube.com/watch?v=SmrByQRT6yA

Данная патология обусловлена токсинами, выделенными организмом вследствие аллергии. В результате чего, внешние слои кожного покрова отслаиваются и со временем отмирают.

Клинические проявления заболевания похожи на ожоги кожи II степени, из-за чего могут возникнуть трудности в его диагностике.

По тяжести состояния сидром Лайелла может уступить только анафилактическому шоку. Острое начало и быстрое развитие заболевания имеют тяжелые последствия, летальный исход наблюдается в 30–70%.

Данному заболеванию больше подвержены дети, из-за повышенной чувствительности растущего организма, к аллергенам.

Впервые заболевание было описано врачом Лайеллом в 1956 году, по имени которого и получило свое название.

Причины заболевания

Медикаменты могут являться причиной синдрома

Патогенез болезни до сих пор не изучен. Причинами проявления острого эпидермального некролиза могут быть медикаменты, инфекция, а также идеопатические случаи.

Лекарственные препараты и синдром Лайелла

Наиболее распространенной причиной считается реагирование организма на вводимое в него медикаментозное средство. Это может быть как индивидуальная непереносимость к составляющим препарата, несоблюдение дозировки, просроченность лекарства и т. д.

Синдром Лайелла могут вызвать:

• Сульфаниламидные антибактериальные препараты;
• тетрациклин;
• пенициллин;
• эритромицин;
• противосудорожные, противовоспалительные, противотуберкулезные и обезболивающие лекарственные средства.

Обнаружены дополнительные категории лекарств, могущие быть причиной возникновения злокачественной пузырчатки. Необходимо с осторожностью относиться к противостолбнячной сыворотке, биологически активным добавкам, средствам на основе групп витаминов и других.

Инфекционные заболевания

В этом случае стандартная воспалительная реакция организма на инфекцию сопровождается аллергической, которая провоцируется золотистым стафилококком. Он способствует быстрому распространению заболевания и выражен в многочисленных пораженных участках.

Это наиболее распространенная причина возникновения заболевания у детей.

Идеопатические случаи

Синдром Лайелла возникает без видимых причин и воздействий и наблюдается в 25–30% случаях. Сложность заключается в невозможности ликвидации причины заболевания, для чего необходимо прибегать к дополнительным исследованиям.

Комбинированные случаи наблюдаются нечасто. Этот вариант предполагает несколько причин возникновения заболевания. Например, ослабленный организм, инфекция и негативное воздействие лекарственных препаратов.

Симптомы синдрома Лайелла

Симптомы выглядят очень плохо

Проявления заболевания могут возникнуть в течение нескольких часов после применения лекарственного средства, а могут обнаружить себя через 1–2 недели. Все зависит от особенностей организма человека и генетической предрасположенности.

Заболеванию чаще подвержены дети и молодые люди. Скорость развития синдрома зависит от возраста пациента. Чем моложе заболевший, тем она быстрее. За несколько дней синдром переходит в тяжелую стадию и появляется риск смертельного исхода.

Синдром Лайелла сопровождают следующие симптомы:

• при нормальном самочувствии, температура внезапно повышается до 39–40º и больше;
• появляются многочисленные высыпания. Сыпь представляет собой множественные красные пятна, которые способны изменять форму и границы, увеличиваются и объединяются, образуя крупные области поврежденной дермы. Пораженные участки часто отекают. Иногда синдром Лайелла распространяется на 50% тела больного;
• Если лечение не будет оказано вовремя, то через несколько суток начинает отслаиваться эпидермис и образовываются пузыри разных размеров (диаметр некоторых из них достигает 15 см).

Кожа, покрывающая пузыри и непораженные участки становится неупругой, утончается и начинает напоминать ожоги II степени. Даже при небольшом механическом воздействии пузыри разрываются и из них вытекает жидкость.

На месте поврежденных пузырей возникают эрозии, новый волдырь не образуется. Кожные покровы слазят большими участками. Кожа приобретает красный оттенок. Прикосновение к ней ведет к резкой боли и сморщиванию.

Возможно появление микроскопических кровоизлияний на любом, пораженном участке кожного покрова.

Одним из симптомов заболевания является поражение слизистых оболочек. В ротовой полости начинается афтозный стоматит, который перерастает в некротическо-язвенный (появление язв и отеков).

Область вокруг губ приобретает повышенную чувствительность, становится болезненной и начинает кровоточить. Образовавшиеся раны покрываются сухой толстой коркой.

Поражаются половые органы. Может возникнуть вагинит (воспаление влагалища) или гангренозный баланопостит (поражение головки полового члена и внутренней поверхности крайней плоти, характеризующееся язвами, отечностью тканей, покраснением и болью).

Повреждаются органы пищеварения, мочевой пузырь, дыхательная система, сердце, почки, печень.

Наиболее ранним проявлением заболевания является коньюктивит. Этот симптом считается одним из основных характеристик заболевания у детей.

Второстепенные симптомы острого эпидермального некролиза имеют очень тяжелый характер. К ним можно отнести:

• обезвоживание;
• сильнейшие головные боли;
• сонливость;
• потеря контроля тела в пространстве;
• появление галлюцинаций.
• тахикардия;
• одышка;
• затрудненное дыхание.

Иногда наблюдается выпадение волос и ногтей. Кровь сгущается, теряет текучесть, что вызывается обезвоживанием организма, и ухудшает кровоснабжение органов. Печень, почки, легкие и сердце начинают давать сбои. Есть вероятность почечной и печеночной недостаточности и анурии (моча не поступает в мочевой пузырь). В некоторых случаях присоединяется вторичная инфекция.

Симптомы болезни у взрослых и у детей одинаковые, только малыши переносят их гораздо тяжелее.

Диагностика

Общее исследование крови

Поздняя диагностика, постановка ошибочного диагноза ведут к запоздалому лечению, что может стоить пациенту жизни. Определить синдром Лайелла можно изучив:

• Жалобы больного. Пациент должен описать врачу симптомы недомогания: появление волдырей, высокая температура, головная боль, слабость, а также сообщить какие лекарственные средства были применены до появления признаков заболевания.

• Анамнез жизни. Специалист выясняет: есть ли у заболевшего пищевая аллергия на определенные продукты, лекарственная непереносимость (аллергия на какие-либо медицинские препараты), присущи ли аллергические заболевания родственникам.

• Общее исследование крови. Повышение содержания лейкоцитов свидетельствует о начале воспаления. Недозревшие клетки крови указывают на ухудшающееся состояние пациента. Увеличение СОЭ (скорость, с которой оседают эритроциты) обозначит, насколько выражен воспалительный процесс.

• Биохимический анализ крови. При сбоях работы печени количество белка уменьшается и повышается содержание билирубина (составляющая желчи). Если нарушена работа почек, наблюдается повышение уровня мочевины (конечный продукт при белковом обмене).

• Анализ мочи. Увеличенный процент белков означает нарушение работы почек, а примесь крови – их сильное повреждение.

Может быть применена пункционная биопсия кожных покровов, при которой забираются клетки или ткани организма для диагностики заболевания или исследовательских целей.

Исследование функций организма отвечающих за жизнедеятельность, производится следующим образом:

• измеряется артериальное давление, информирующее об общем состоянии пациента;
• с помощью электрокардиограммы выявляются кардиологические сбои;
• контроль мочи позволяет наблюдать за состоянием почек больного.

Заболевший должен быть обязательно осмотрен врачом-дерматологом.

Лечение

Синдром Лаелла в саоей красе

Синдром Лайелла протекает в прогрессирующей форме, поэтому лечение нужно начинать незамедлительно, сразу после определения заболевания.

Первая помощь при возникновении симптомов:

• срочно вызвать скорую помощь. Лечение нужно проводить в отделении реанимации;
• во избежание обезвоживание организма необходимо обеспечить больному обильное питье;
• обеспечить стерильность кожных покровов, для этого необходимо следить, чтобы не было повреждений ран, и в них не проникала инфекция.

Лечение проходит в реанимационном отделении. Первоочередной задачей является выявление аллергена, который спровоцировал синдром Лайелла. Это делается с помощью проб и анализов.

В критических случаях необходимо моментальное очищение организма больного от аллергена. Отменяют все лекарственные препараты, которые употреблялись пациентом до появления признаков заболевания.

Для очистки используют мочегонные и слабительные средства, а также клизму.

Гемосорбция обладает очень хорошим эффектом при лечении острого эпидермального некролиза. Метод основан на применении специального аппарата с искусственным фильтром, через который пропускают кровь больного.

Токсины впитываются и осаждаются на синтетические материалы из которых сделан фильтр. Способ актуален при недавней интоксикации (несколько дней).

В зависимости от тяжести заболевания назначают от двух до пяти процедур.

При плазмоферезе происходит забор крови, ее очищение и возврат в кровеносную систему. Лечение способствует не только очищению организма от токсинов, но и укреплению иммунной системы. Рекомендуется 2-3 процедуры.

Антибиотики

В комплексную терапию входит применение:

• антибиотиков, которые служат профилактическим средством от инфекций;
• мочегонных средств, помощью которых уменьшается нагрузка на почки;
• препаратов, снижающих свертываемость крови;
• лекарственных средств, поддерживающих печень и почки;
• препаратов, содержащих магний, кальций и калий;
• анальгетиков перед перевязкой.

Пузыри вскрывать нельзя, для восстановления кожного покрова применяются средства дерматологического воздействия.  Это препараты внешнего воздействия, которые бывают в виде мазей, кремов, гелей, аэрозолей и так далее.

Гормональная терапия применяется для восстановления внутренних органов и уменьшения аллергии.

Водный баланс восстанавливается путем вливания в организм растворов, содержащих соли, минералы и витамины. За сутки пациент получает два литра такой жидкости.

Слизистая оболочка лечится с помощью вяжущих и дезинфицирующих растворов: ромашка, борная кислота, бура, марганцовка.

Пораженные болезнью глаза восстанавливаются с помощью цинковых и гидрокортизоновых капель.

Лечение с помощью народных средств недопустимо и неэффективно. Исключение составляют полоскания полости рта шалфеем или ромашкой. Кроме того, можно использовать яичный белок (если у пациента нет на него аллергии) или витамин А для обработки пораженной кожи.

При лечении должна соблюдаться строгая гигиена. Смена одежды больного и постельное белье меняются каждый день, помещение постоянно кварцуется. Таким способом предотвращается проникновение инфекции в многочисленные открытые повреждения.

Пациенту необходимо употреблять жидкую пищу и большое количество жидкости внутрь.

Синдром Лайелла требует незамедлительного лечения. Пропущенное время приводит к:

• септическим осложнениям;
• обезвоживанию;
• кровотечениям внутренних органах;
• отеку легких;
• отмиранию тканей внутренних органов;
• инфекционным осложнениям;
• потере кожных покровов.

Такой набор, как правило, неизменно ведет к летальному исходу.

Лицам, перенесшим острый эпидермальный некролиз ,на протяжении двух лет, не рекомендуются профилактические прививки (особенно детям), долгое нахождение под прямыми солнечными лучами и закаливающие процедуры.

Необходимо также отказаться от аллергенов, пытаться избегать воздействия возможных раздражителей (табачный дым, химические вещества и т. д.) и отказаться от самолечения.

Источник: http://vysypanie.ru/allergicheskie-zabolevaniya/chto-my-znaem-o-sindrome-lajella.html