Синдром Рейе у детей, симптомы и лечение

Синдром Рейе

Синдром Рейе – это патологическое состояние, проявляющееся энцефалопатией и жировым перерождением печени. Ранние симптомы заболевания – неукротимая рвота, тошнота, диарея. Постепенно развивается гепатомегалия, неврологические симптомы, расстройства дыхания и кома.

Диагностические мероприятия направлены на определение уровня глюкозы, ферментов печени, аммиака, факторов свертывания в крови. Для выявления степени нарушения работы центральной нервной системы проводят электроэнцефалограмму, КТ головного мозга, назначают биопсию печени.

Лечебные мероприятия не могут остановить развитие патологии, они преследуют цель поддержания жизненно важных функций организма.

Синдром Рейе – это редкое, но чрезвычайно опасное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением головного мозга и накоплением жира в печени.

Оно впервые было описано в 1963 году учеными Reye, Morgan и Basal. Согласно статистике, патология развивается у детей и подростков, заразившихся вирусными инфекциями, в соотношении 2:100 000.

Случаи заболевания у взрослых регистрируются крайне редко, хотя не исключены.

На сегодняшний день к клиническим критериям синдрома Рейе относят энцефалопатию невоспалительного генеза у пациента до 16 лет, сопровождающуюся либо повышением уровней АЛТ, АСТ или аммиака более чем в три раза, либо жировой дистрофией печени, либо двумя этими признаками одновременно.

«Классический» синдром Рейе обычно ассоциируется с приемом аспирина в анамнезе, «атипичный» – с врожденными нарушениями обмена веществ (метаболизма аминокислот, жирных и органических кислот, ферментов, принимающих участие в орнитиновом цикле производства мочевины и т. д).

Рейе-подобные (атипичные) формы заболевания регистрируются только у детей до пяти лет.

С 1973 года летальность при синдроме Рейе снизилась практически вдвое и на данный момент в среднем не превышает 20%, хотя в группе до пяти лет (а особенно это касается детей до года) погибает каждый второй пациент.

Чаще всего к трагическому исходу приводят поздняя диагностика и госпитализация.

Исход заболевания зависит от множества факторов, в частности от быстроты постановки правильного диагноза, начала терапевтических процедур; от степени тяжести процесса.

До сих пор не изучены точные причины, приводящие к развитию синдрома Рейе.

Полагают, что в основе всех процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функции, а точнее – сбой синтеза АТФ – соединения, которое является основным источником энергии для клеток и обеспечивает все обменные процессы организма.

К дефекту митохондрий может привести множество внешних и внутренних причин: лекарственные препараты, инфекции, токсины, врожденные аномалии и пр. При этом отмечается повреждение митохондрий во всех органах и тканях, но особенно в клетках печени и мозга.

Многочисленные клинические исследования, проведенные на стыке гастроэнтерологии, токсикологии, гепатологии, вирусологии и других наук, также доказали влияние приема препаратов ацетилсалициловой кислоты при лечении вирусных инфекций на частоту развития синдрома Рейе.

У всех заболевших пациентов зафиксирована предшествующая инфекционная патология: грипп, ветрянка, скарлатина и другие. К тому же, риск появления синдрома Рейе возрастает в 35 раз, если для терапии этих заболеваний применялся аспирин.

Это связывают с токсическим действием лекарства на клетки всего организма, в частности, клетки печени и мозга.

Также зафиксированы случаи снижения длительности, тяжести и распространенности патологии при отказе пациентов от аспирина или замене его другими жаропонижающими и противовоспалительными средствами, что еще раз доказывает пагубное воздействие медикамента.

Симптомы синдрома Рейе

В большинстве случаев симптомы синдрома Рейе появляются после полного выздоровления пациента, переболевшего вирусной инфекцией, но иногда клинические признаки развиваются на 5 сутки инфекционного заболевания.

Первые проявления синдрома Рейе схожи с болезнями желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, диарея, поэтому многие первично обращаются именно к гастроэнтерологу. Постепенно увеличиваются размеры печени, достигая максимума на 5-7 сутки болезни, но желтуха не появляется.

Через несколько дней манифестируют неврологические симптомы: дезориентация в пространстве, спутанность сознания, сонливость, раздражительность, учащение дыхания, отек головного мозга, паралич и судороги, кома.

Клинические признаки синдрома Рейе во многом зависят от возраста больного. Синдром чаще всего развивается в детском возрасте, но иногда поражает и взрослых. У грудных детей в большинстве случаев определяются судороги, появляющиеся из-за недостатка глюкозы или церебрального инсульта, также регистрируются расстройства дыхания, диарея.

Рвота практически всегда отсутствует. Дети старшего возраста при синдроме Рейе страдают преимущественно от неукротимой рвоты, судорог, нарушений дыхания и сознания. Эти симптомы характерны и для взрослых. Все проявления длятся примерно 1-2 недели, потом постепенно исчезают. К сожалению, в 50% случаев патология приводит к летальному исходу.

Закономерность течения заболевания позволила Lovejoy и другим специалистам выделить основные стадии синдрома Рейе. На 0 стадии могут обнаружиться признаки жирового гепатоза печени, но клинические проявления отсутствуют.

1-я стадия характеризуется рвотой, летаргией, сонливостью, дисфункцией печени, летальные исходы на этом этапе составляют примерно 5%.

2-я стадия синдрома Рейе проявляется дезориентацией, бредом, расстройством дыхания, судорогами, нарушением работы печени, агрессивным поведением, возбуждением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, потливостью и расширением зрачков.

3-я стадия означает наступление комы; отмечается учащение дыхания, изменение зрачковых рефлексов, нарушение функций печени. В этот период погибает около 50-60% пациентов. На 4 стадии синдрома Рейе наблюдается отсутствие большинства рефлексов (сухожильных, зрачковых и т. п.) и реакции на раздражители, нарушения дыхания, углубление комы. Смертность этой группы больных составляет 95%.

Довольно трудно поставить диагноз пациенту только на основании клинических проявлений, ведь у синдрома Рейе нет специфических признаков. Очень важно сохранять высокую настороженность по поводу этой патологии и при необходимости осуществить срочные меры для спасения жизни пациента.

Лабораторная диагностика синдрома Рейе заключается в проведении биохимического анализа крови. Ранним характерным признаком патологии является рост концентрации аммония в крови, но в конце 3-4 дня его уровень снижается до нормального состояния.

У пациентов отмечается увеличение сывороточных трансаминаз, активность билирубина и щелочной фосфатазы не меняется.

У детей с синдромом Рейе обнаруживается гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови), гипоальбуминемия (недостаточность альбумина), гипопротробинемия (падение уровня протромбина), снижение количества факторов свертывающей системы крови.

Нередко проводят биопсию ткани печени: это помогает выявить жировое перерождение клеток. Для синдрома Рейе характерно отсутствие признаков воспаления и некроза. С целью определения неврологических изменений делают электроэнцефалограмму, КТ головного мозга. Для исключения инфекционного поражения нервной системы проводят исследование ликвора.

Лечение синдрома Рейе

Лечебные мероприятия не могут прекратить развитие синдрома Рейе, они направлены только на поддержание жизненно важных функций. Пациентам требуется обязательная госпитализация с интенсивным уходом, лечение в домашних условиях исключено.

Лечение пациентов с синдромом Рейе, находящихся в состоянии комы, направлено на предупреждение трагического исхода и неблагоприятных осложнений, в частности, повышения внутричерепного давления.

Внутричерепное давление не должно превышать 15 торр, при росте показателей назначают внутривенные инъекции маннитола и фуросемида и других медикаментов.

Для предупреждения воспалительных процессов в мозговой ткани вводят кортикостероиды.

Помимо этого, пациентам с синдромом Рейе назначают концентрированный раствор глюкозы для восполнения ее недостатка, также проводят коррекцию нарушения свертываемости крови путем введения витамина К, свежезамороженной плазмы. Иногда применяют переливание крови или гемодиализ. Одновременно с процедурами постоянно измеряют жизненно важные параметры: давление, пульс, частоту дыхания и др. При выявлении нарушений проводят их коррекцию.

Прогноз и профилактика синдрома Рейе

В последнее время наблюдается тенденция к улучшению прогноза при синдроме Рейе. По данным статистки, отмечается снижение смертности, исключение составляют дети грудного возраста и пациенты на 4-й стадии заболевания. Быстрое выявление и своевременная терапия – это основа успешного исхода болезни.

В целом прогноз синдрома Рейе зависит от степени изменения функций центральной нервной системы и скорости прогрессирования нарушений. Пациенты, преодолевшие острую фазу патологии, в большинстве случаев полостью выздоравливают.

Иногда могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга: задержка умственного развития, судороги, патология периферических нервов и т. п.

Выделяется ряд признаков, указывающих на неблагоприятный прогноз: мгновенная смена первых трех стадий, раннее появление судорог, значительное увеличение уровня аммиака (выше 300 мкг/мл), нарастание давления спинномозговой жидкости, плохие результаты электроэнцефалограммы. Синдром Рейе практически никогда не развивается дважды у одного человека.

Чтобы предупредить развитие патологии, важно уделять внимание общему состоянию ребенка. Если появились неблагоприятные симптомы, следует сразу обратиться к врачу, а не заниматься самолечением. Чем раньше начата терапия, тем выше шансы на успешное выздоровление. Также необходимо исключить прием препаратов ацетилсалициловой кислоты для терапии вирусных инфекций.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Reye-syndrome

Синдром Рейе у детей симптомы и лечение

Этот синдром впервые описан Австралийским патологоанатомом Рейе в 1963 году, как заболевание нервной системы у пациентов детского возраста.

Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы синдрома Рейе у детей, а также о том как проводится лечение синдрома Рейе у детей.

Лечение синдрома Рейе у детей

Интенсивная терапия синдрома Рейе

Лечение больных с синдромом Рейе в 1 или 2 стадии заключается в коррекции водно-солевого баланса и переливании раствора глюкозы для ликвидации гипогликемии.

Уровень глюкозы в сыворотке крови должен контролироваться достаточно часто и поддерживаться на нормальном уровне. Кроме этого больным контролируют свертываемость крови и вводят витамин “К”.

Прогрессирование заболевания и развитие комы с ликворной гипертензией является показанием для искусственной вентиляции легких в режиме гипервентиляции ( рСО2 – 26-28 мм рт. ст.).

Седативная терапия проводится препаратами диазепинового ряда или барбитуратами, из мочегонных средств используются диакарб или триампур. Методы для снижения аммиака в сыворотке крови не нашли единодушного признания и мало влияют на результаты лечения синдрома Рейе у ребенка.

Прогноз лечения

Главным для прогноза является ранняя диагностика синдрома, дезинтоксикационная терапия, поддержание на должном уровне глюкозы в крови и снижение внутричерепного давления.

Симптомы синдрома Рейе у детей

Клинические проявления синдрома Рейе появляются после предшествующего вирусного инфекционного заболевания и латентного периода длительностью 3-7 дней в виде тяжелой повторной рвоты. Это кардинальный клинический диагностический признак.

Различают пять стадий развития синдрома Рейе (таблица).

Таблица. Клинические проявления и симптомы синдрома Рейе

Для синдрома Рейе характерно повышение уровня аминотрансфераз в сыворотке крови (АЛТ и АСТ – в три раза), протромбинового времени и сывороточного аммиака при нормальном билирубине.

Повышенное содержание ряда аминокислот, органических и свободных жирных кислот свидетельствуют о блокировании синтеза мочевины и окисления свободных жирных кислот. Гипогликемия и гипофосфатемия также постоянно наблюдаются при синдроие Рейе, как и снижение активности митохондриальных печеночных ферментов.

У детей грудного возраста рвота бывает не столь выражена, но отмечается гипервентиляция. Они дают судороги и кому с более быстрым развитием тяжелого состояния и стволовых нарушений.

Причины синдрома Рейе у детей

Причины возникновения синдрома Рейе

Проявляется синдром Рейе спустя несколько дней после перенесенного респираторного вирусного заболевания, особенно гриппа “В” или ассоциации респираторно-вирусной инфекции с другими, в том числе и бактериальными заболеваниями.

Способствует развитию этого синдрома прием препаратов салициловой кислоты (аспирина). Все исследователи единодушно считают, что в основе нарушений при этом заболевании лежит жировая дистрофия печени и энцефалопатия, а в тяжелых случаях и отек мозга.

В начале заболевания выявляются гипераммониемия и повышение внутричерепного давления.

Диагностика синдрома Рейе у детей

Ранняя диагностика крайне важна для выбора оптимального лечения при синдроме Рейе. Исход болезни у разных детей неодинаков, но в любом случае в значительной мере зависит от скорости развития симптомов и своевременности обращения за медицинской помощью.

Исход синдрома Рейс зависит от того, как скоро поставлен диагноз, и от степени эффективное лечения. У некоторых детей наступает полное выздоровление, у других сохраняется нарушение функции мозга, что иногда приводит к проблемам в обучении или затруднению движений.

Для некоторого числа детей болезнь оказывается смертельной, летальным исходом заканчивается около 40% случаев. Это более вероятно тогда, когда симптомы развиваются быстро и приводят к коме.

Постановка диагноза

Синдром Рейе требует экстренной медицинской помощи: чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз. Не существует никаких специфических исследований для определения диагноза,

Проводится тщательный осмотр и выполняется рад исследований для исключения других симптомов и подтверждения диагноза. Осмотр может выявить признаки повышенного внутричерепного давления, вызванного отеком мозга, печень может быть нормального размера или увеличена. Анализ крови выявляет уровень определенных ферментов печени: повышенный уровень указывает на нарушение функции печени.

Исследование функции мозга и печени

Электроэнцефалограмма позволяет оценить электрическую активность мозга и выявить признаки нарушения функции мозга.

Для дальнейшего исследования мозга используется компьютерная или магнитно-резонансная томография. При компьютерной томографии рентгеновское излучение проходит через организм под разными углами. Затем информация обрабатывается компьютером.

Магнитно-резонансная томография даст подробные изображения организма, но используется не рентгеновское излучение, а магнит: тело помещается внутрь него и подвергается воздействию коротких электромагнитных импульсов, заставляющих ионы водорода в организме испускать определенный сигнал, В разных типах тканей содержится разное количество ионов водорода, поэтому они продуцируют сильные или слабые сигналы. Эти сигналы анализируются компьютером и преобразуются в изображения.

Наконец, для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия печени. Образец ткани печени берут с помощью полой иглы, введенной через кожу между нижними ребрами с правой стороны. Для исключения других заболеваний могут потребоваться дополнительные исследования.

Ребенку с синдромом Рейе делают ЭЭГ. Электрическая активность мозга представлена на мониторе в виде волн

Синдром Рейе – редкое заболевание, которое может быть спровоцировано вирусной инфекцией. Лечение должно быть начато как можно быстрее, чтобы снизить риск поражения мозга.

Синдром Рейе – редкое расстройство, характеризующееся поражением мозга и печени. Синдром Рейе почти исключительно детское заболевание, протекающее в тяжелой форме и требующее незамедлительного лечения, чтобы избежать риска осложнений.

Осложнения

Заболевание может оказаться смертельным, обычно вследствие отека мозга. Кроме отека мозга, синдром Рейе сопровождается отложением жира в печени, что ведет к нарушению функции печени.

Причины

Синдром Рейе развивается через несколько дней после начала или окончания вирусного заболевания. Синдрому может предшествовать ряд вирусных заболеваний (ветряная оспа, грипп).

Причина неизвестна, хотя существует предположение О связи синдрома с приемом аспирина. Поэтому начиная с 1986 т. не рекомендуется давать аспирин детям моложе 12 лет. В качестве альтернативного средства можно использовать парацетамол.

Снижение заболеваемости

Синдром Рейс был признан только около 30 лет назад. За последние 15 лет произошло резкое снижение количества диагностированных случаев.

Картина симптомов

Синдром Рейс поражает преимущественно детей обоего иола в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Однако иногда заболевают и младенцы, и молодые люди.

Быстрое развитие заболевания

Симптомы развиваются стремительно.

– Тошнота и рвота – первым симптомом обычно бывает обильная рвота, за которой следует или которой сопутствует сонливость.

– Расстройство сознания: за период примерно в 24 часа больной ребенок теряет ориентацию во времени и пространстве, сто охватывает тревожное возбуждение.

– Зрительные галлюцинации.

– Судороги (припадки) – отмечаются примерно у 30% больных детей,

– Низкий уровень сахара в крови – особенно у детей младше 2 лет.

– Затруднение дыхания.

– Желтуха – пожелтение кожи, связанное с нарушением функции печени.

Если не начато лечение, ребенка охватывает сонливость, которая приводит к потере сознания.

Изменчивость картины симптомов

Картина синдрома у детей до двух лет иная, у них реже наблюдается рвота, первый симптом – нарушение дыхания и судороги. Реже появлению симптомов предшествует вирусная инфекция.

Скорость развития симптомов у разных пациентов существенно различна.

При синдроме Рейе симптомы зачастую развиваются стремительно. Ребенок испытывает затруднение дыхания и нуждается в кислороде или вспомогательной вентиляции легких

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/anestesia58.html

Синдром Рейе – что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Синдром Рейе (Рея) – патология, которая проявляется жировым перерождением печени и энцефалопатией. Это заболевание относится к категории редких и опасных, впервые было описано еще в 1963 году. По статистике чаще всего синдром Рейе диагностируется в детском и подростковом возрасте, у взрослых – гораздо реже.

Клиническими критериями рассматриваемого заболевания являются энцефалопатия не воспалительного происхождения и жировая дистрофия печени – эти два критерия могут развиваться  самостоятельно, а могут присутствовать одновременно.

Как правило, «классический» синдром Рейе врачи всегда связывают с частым приемом Аспирина, а вот атипичный – с нарушением обменных процессов врожденного характера.

Конкретно атипичный тип синдрома Рейе диагностируется исключительно в детском возрасте (до 5 лет).

До 1973 года летальный исход при рассматриваемом заболевании был практически неизбежен, но на сегодняшний день этот показатель снизился вдвое. Проблема состоит в поздней диагностике, потому что исход заболевания зависит от того, насколько рано начато проведение терапевтических процедур.

Причины развития синдрома Рейе Симптомы синдрома Рея Как диагностируют синдром Рейе Лечение синдрома Рейе Прогнозы по синдрому Рейе

Причины развития синдрома Рейе

Несмотря на возможности современной медицины, истинные причины развития рассматриваемого заболевания до сих пор не выявлены. Предполагают, что в основе этих патологических процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функций – эти патологические изменения происходят на клеточном уровне.

Врачами и учеными разных направлений в медицине был сделан вывод, что у всех заболевших синдромом Рейе  была зафиксирована предшествующая инфекционная патология – грипп, скарлатина, ветрянка и другие.

Риск развития рассматриваемого заболевания повышается почти в 40 раз в том случае, если в рамках терапии инфекционных патологий применялся Аспирин.

Такие параллели между развитием синдрома Рейе и приемом Аспирина связаны с токсическим действием указанного лекарственного препарата, которое он оказывает как раз на головной мозг и печень.

Симптомы синдрома Рея

Чаще всего симптомы рассматриваемого заболевания появляются после того, как человек излечился от вирусной инфекции, но в некоторых случаях клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на 5 сутки инфекционного заболевания.

К первым проявлениям рассматриваемого синдрома относятся:

• тошнота;
• диарея (понос);
• рвота.

Эти симптомы схожи с признаками заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, поэтому пациенты либо обращаются за помощью к гастроэнтерологу, либо вообще начинают самостоятельно лечиться.

Уже на 5-7 сутки болезни печень становится максимально увеличенной, хотя признаки желтухи полностью отсутствуют.

Еще через несколько дней начинают активно проявляться неврологические симптомы, что будет свидетельствовать о поражении головного мозга:

• повышенная, немотивированная раздражительность;
• дезориентация в пространстве;
• сонливость;
• спутанность сознания;
• учащение дыхания.

Важно! Клинические проявления при синдроме Рейе достаточно вариативны и зависят от того, в каком возрасте находится больной. Например, в младенческом возрасте чаще всего определяются судороги, расстройство дыхания и диарея. А вот дети более старшего возраста страдают от неукротимой рвоты, судорог и нарушений сознания.

Если синдром Рейе прогрессирует и никакого лечения больной не получает, то возможно стремительное развитие отека головного мозга, паралич и судороги, затем пациент входит в кому.

Обратите внимание: все клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на протяжении 1-2 недель, а затем они исчезают. К сожалению, не оказанная вовремя квалифицированная медицинская помощь приводит к летальному исходу – в 50% всех зарегистрированных случаев исход был печальным.

Рассматриваемое заболевание имеет закономерное развитие, поэтому врачи выделяют несколько стадий его протекания:

• 0 стадия – врач может выявить признаки жирового гепатоза печени, но какие-либо клинические проявления этой патологии отсутствуют;
• 1 стадия – у пациента открывается рвота, происходит нарушение работы печени, отмечается повышенная сонливость (на этой стадии смертность больных составляет 5%);
• 2 стадия – синдром Рейе активно проявляется расстройством дыхания, судорогами, агрессивным поведением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, бредом, дезориентацией в пространстве;
• 3 стадия – у пациента наступает кома, врачи отмечают учащение дыхания, нарушение работы печени и изменение зрачковых рефлексов (смертность больных на этом этапе болезни составляет 50-60%);
• 4 стадия – практически все рефлексы отсутствуют, нет реакции на раздражители, имеется нарушение дыхания, отмечается углубление комы (смертность составляет 95%).

Как диагностируют синдром Рейе

Поставить диагноз достаточно трудно, так как рассматриваемое заболевание не имеет специфических симптомов. Крайне важно сохранять настороженность по поводу данной патологии, следить и немедленно реагировать даже на незначительные изменения в самочувствии больного.

В рамках диагностических мероприятий синдрома Рейе обязательно проводят лабораторные исследования крови (биохимический анализ).

Характерным признаком рассматриваемого заболевания будет рост концентрации аммония в крови, но уже к концу 3-4 недели заболевания этот показатель снижается.

Кроме этого, у пациентов обязательно будет увеличение сывороточных трансаминаз, а вот активность щелочной фосфатазы и билирубина останется неизменной, в пределах нормы. В детском возрасте синдром Рейе будет проявляться в крови:

• снижением концентрации глюкозы в крови – гипогликемия;
• падением уровня протромбина – гипопротробинемия;
• недостаточностью альбумина – гипоальбуминемия;
• снижением факторов свертывающей системы крови.

В рамках диагностики синдрома Рейе нередко проводят биопсию ткани печени, так как такое исследование позволяет выявить жировое перерождение клеток, а вот воспаление и некроз печени при рассматриваемом заболевании будут отсутствовать.

Чтобы определить неврологические изменения, пациенту проводят компьютерную томографию головного мозга и электроэнцефалограмму. Для исключения инфекционного поражения нервной системы нередко проводят лабораторные исследования ликвора.

Лечение синдрома Рейе

Как такового лечения синдрома Рейе не существует – все лечебные мероприятия направлены только на поддержание жизненно важных функций. Лечение в случае появления клинических проявлений рассматриваемого заболевания должно проводиться только в условиях стационара.

Если пациент с синдромом Рейе находится уже в коме, то врачи будут проводить лечение, направленное на предупреждение летального исхода и тяжелых осложнений.

Например, достаточно часто на фоне комы при синдроме Рейе повышается внутричерепное давление у пациента, а ведь его показатель не должен превышать 15 торр.

В случае повышения внутричерепного давления больному будут назначены внутривенные инъекции Фуросемида, Маннитола и других лекарственных препаратов. Чтобы предотвратить развитие воспалительных процессов непосредственно в мозговой ткани, больному назначаются кортикостероиды.

В обязательном порядке больным с синдромом Рейе:

• назначают введение концентрированного раствора глюкозы – ее недостаток нужно восполнять в полном объеме;
• проводят коррекцию нарушения свертываемости крови – вводят витамин К и свежезамороженную плазму;
• применяют переливание крови или диализ – не всегда, только на усмотрение врача.

Одновременно с вышеописанными мероприятиями пациенту постоянно измеряют давление, пульс, частоту дыхания и другие жизненно важные параметры. При необходимости проводят коррекционную терапию и в этих направлениях.

Кстати, при обнаружении первых признаков рассматриваемого заболевания (рвота, тошнота, диарея) не стоит заставлять больного употреблять пищу – скорее всего, у него будет полностью отсутствовать аппетит. А вот настаивать на употреблении воды или другой жидкости – крайне желательно, потому что неукротимая рвота вкупе с поносом могут привести к обезвоживанию.

Прогнозы по синдрому Рейе

Только быстрая диагностика и своевременно проводимая терапия являются основой успешного исхода болезни. В последнее время уровень смертности больных с диагнозом синдром Рейе заметно снизилась, но дети грудного возраста и пациенты в 4 стадии течения рассматриваемой патологии являются исключением.

Если говорить о прогнозе заболевания, то он зависит только от степени изменений функций центральной нервной системы и скорости прогрессировании нарушений.

Если пациент преодолел острую фазу патологии, то в большинстве случаев наступает его полное выздоровление.

В некоторых случаях могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга – например, у ребенка начинается задержка умственного развития, периодически возникающие судороги, патологии периферических нервов.

Неблагоприятный прогноз по синдрому Рейе имеет свои отличительные признаки – у больного происходит стремительная смена первых трех стадий, судороги появляются на ранней стадии, внутричерепное давление резко повышается.

Обратите внимание: синдром Рейе практически никогда не развивается у одного человека дважды. Этот факт врачи тоже пока не могут объяснить.

https://www.youtube.com/watch?v=Esgq0C2xjdY

Конечно же, стоит знать и правила профилактики синдрома Рейе – такое заболевание точно легче предупредить, чем потом лечить. Во-первых, нужно внимательно следить за состоянием здоровья ребенка или взрослого, которые находятся на этапе развития вирусной инфекции.

При первых же проявлениях проблем в работе органов желудочно-кишечного тракта нужно немедленно обращаться за квалифицированной медицинской помощью, а не заниматься самолечением.

Во-вторых,  нужно исключить из терапии вирусных инфекций препараты ацетилсалициловой кислоты (Аспирин, в частности).

Синдром Рейе – опасное и «коварное» заболевание. Да, встречается оно редко, но может развиться у каждого ребенка и взрослого на фоне протекающих вирусных инфекций.

Современная медицина в состоянии помочь больным с рассматриваемой патологией, но для этого нужно провести своевременную диагностику.

А учитывая вероятность развития осложнений на фоне поражений головного мозга, гораздо проще будет предпринять необходимые профилактические меры и избежать развития синдрома Рейе.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

3,831  12 

(42 голос., 4,50 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/sindrom-reje-reya-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie/

Синдром Рея (Рейе) у детей: симптомы и лечение, последствия и профилактика

Совершенно здоровый ребенок может внезапно заболеть самыми разнообразными недугами, которые могут быть вызваны другими болезнями или являться их осложнениями. Одним из подобных внезапных и серьезных заболеваний является синдром Рея (в другом прочтении — Рейе), часто называемый белой печеночной болезнью.

Что это за болезнь и чем опасна для детей

Синдром Рея у детей является достаточно редким заболеванием, зачастую оканчивающимся летальным исходом. Болезнь была описана австралийским врачом-патологом Дугласом Рее (Douglas Reye) в 1963 году.

Недугом страдают дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже он может быть диагностирован у новорожденных или подростков. Особенностью болезни является отек головного мозга из-за утраты печенью своих функций.

Эта болезнь является острым и быстротекущим состоянием и чаще всего вызывается приемом антилихорадочных лекарственных препаратов.

При задержке с правильной диагностикой и лечением существует высокая вероятность смерти маленького пациента в результате тяжелого поражения головного мозга.

Ребенок, заболевший синдромом Рея и не получающий правильного лечения, может скончаться в течение нескольких дней.

Заболевание часто сопровождается крайне серьезными осложнениями, многие из которых приводят к смерти больного:

• внезапная недостаточность дыхания;
• коллапс сосудов сердца;
• пневмония аспирационного типа;
• паралич конечностей;
• кровотечения в желудочно-кишечном тракте;
• сепсис.

Что провоцирует

На данный момент причина заболевания до конца не ясна. Первоначальные исследования определили зависимость возникновения симптомов от вирусных инфекций вроде гриппа, оспы или герпеса.

В дальнейшем специалисты пришли к выводу, что на проявление недуга влияет прием салицилатов, которые повсеместно применяются для лечения простудных заболеваний. Таким образом, обычный аспирин оказался одной из причин грозного заболевания.

В отдельных случаях заболевание может быть вызвано врожденными метаболическими изменениями, в результате чего печень теряет функцию очистки от ядов.

В крови становится больше трансминаз (катализаторов реакций азотистого обмена), что приводит к повышению в ней уровня аммиака в разы. Из-за таких токсических воздействий на ткани головного мозга возможен их отек и впадение пациента в кому.

Как проявляется у детей

Первыми проявлениями синдрома Рея являются тошнота, понос и рвота.

Синдром Рея у детей — симптомы:

• воспаление печени и наполнение ее жидкостью;
• отек головного мозга (по такому признаку болезнь можно спутать с не менее опасным энцефалитом);
• нарушение деятельности почек;
• резкое снижение уровня сахара в крови;
• учащенное (иногда усложненное) дыхание;
• увеличение кислотности и количества аммиака в крови;
• сонливость, усталость, заторможенность.

В серьезных случаях к перечисленным симптомам добавляются и более сложные:

• судорожные состояния;
• потеря сознания;
• панкреатит с отмиранием тканей поджелудочной железы;
• неадекватность поведения (спонтанная агрессия, нерациональность, отказ от еды, прекращение общения);
• паралич конечностей и различных мышечных групп тела;
• нарушения сознания;
• кома.

Такие симптомы наблюдаются в течение 1-2 недель. Без интенсивных медицинских мер на фоне таких серьезных расстройств здоровья наступает остановка дыхания и смерть.

Когда и к какому врачу следует обратиться

Как только родители заподозрили по поведению ребенка возникновение у него синдрома Рея, необходимо срочно вызывать скорую помощь. Чем раньше медики начнут терапию, тем больше шансов на позитивный исход реанимационных мероприятий.

Вообще, данная болезнь входит в область знаний педиатра и невролога. В случае неявной и легкой симптоматики обращаются к этим специалистам.

Они помогут установить диагноз и назначат лечение. После успешного окончания лечения необходимо посетить генетика, который либо исключит, либо подтвердит врожденные недостатки обмена веществ.

Диагностика

Болезнь не имеет ярко выраженных симптомов, которые характерны лишь для нее. При постановке диагноза необходимо провести ряд исследований и анализов, чтобы исключить возможность врачебной ошибки.

Для правильного определения заболевания проводятся следующие процедуры:

• томография головы;
• измерение внутричерепного давления;
• электроэнцефалограмма;
• люмбальная пункция поясничного отдела;
• биопсия функционально-активных эпителиальных клеток печени.

Также проводится анализ крови, при котором определяются значения следующих показателей:

• содержание аммиака;
• количество билирубина, амилазы, липазы;
• уровень глюкозы;
• факторы, влияющие на свертывание;
• содержание холестерина, ферментов печени.

Важно!Для правильного диагностирования и определения лечения врач должен знать, какие лекарства в последнее время принимал ребенок.Синдром Рея является так называемым «диагнозом исключения».

То есть, врач убеждается именно в таком диагнозе после исключения всех возможных недугов со сходными симптомами — интоксикационных синдромов, определенных видов кровоизлияний, менингита, энцефалита, различных вирусных инфекций.

Схема лечения

Лечение синдрома проводится только в медицинских заведениях при моментальной госпитализации. Тяжелое течение предполагает помещение больного ребенка в реанимационное отделение.

Необходим постоянный контроль над показателями деятельности органов, важных для жизнеобеспечения организма.

Интенсивная терапия при ранней диагностике с высокой вероятностью позволит избежать смерти пациента.

В таких условиях, несмотря на длительное лечение и последующую реабилитацию, ребенок может полностью восстановиться и продолжить активную жизнь и развитие.Обычной схемой лечения болезни является следующий комплекс неотложных мер:

• назначение мочегонных лекарственных средств;
• внутривенная инфузия (капельницы с соответствующими препаратами);
• лекарства, позволяющие остановить кровотечения;
• средства от спазмов и судорог;
• подключение ребенка к аппарату искусственной вентиляции легких в крайних случаях затруднения дыхания.

Можно ли лечить болезнь в домашних условиях

Многие родители уверены в своих знаниях касательного того, как правильно лечить заболевшего ребенка, хотя эти знания более чем поверхностные.

При таком дилетантском отношении к серьезным заболеваниям своих близких существует вероятность непоправимого.

Дети беззащитны перед синдромом Рея, эту болезнь могут вылечить (да и то не в каждом случае) лишь специалисты. Поэтому родителям стоит быть внимательными и помнить — никакого самолечения!Важно! При малейших подозрениях на заболевание ребенка синдромом Рея необходима срочная госпитализация!

Профилактика

Основным методом профилактики болезни является тщательное регулирование применения детьми и подростками из группы риска препаратов, содержащих аспирин.

Несмотря на то что эта практически безвредная лекарственная форма одобрена даже для детей в возрасте до двух лет, стоит отказаться от приема такого лекарства при заболевании гриппом и инфекциями подобного типа, а также при выздоровлении после ветряной оспы.

Аспирин может скрываться и под другим названием. Чтобы случайно не вызвать синдром Рея, приняв препарат с аспирином в составе, необходимо внимательно читать состав лекарства, который указывается на упаковке. Аспирин может «прятаться» под такими именами:

• ацетилсалицилат;
• ацетилсалициловая кислота;
• салицилат;
• салициловая кислота.

Учитывая тяжесть заболевания, не нужно рисковать здоровьем или жизнью ребенка. При лечении вирусных заболеваний, сопровождающихся высокой температурой, лучше давать детям и подросткам другие группы лекарств — «Парацетамол», «Ибупрофен», «Напроксен».

Эти средства тоже уменьшат болевые ощущения и снизят температуру тела, однако у них нет таких серьезных побочных эффектов. Итак, синдром Рея хоть и чрезвычайно опасен, но в подавляющем большинстве случаев излечим.

Необходимо лишь внимательно следить за поведением и состоянием ребенка и вовремя реагировать на необычные изменения. Конечно же, лучше не допускать возникновения заболевания, но если оно все же проявилось, действовать нужно быстро и решительно!

Источник: https://agu.life/bok/791-sindrom-reya-u-detey-chto-eto-takoe.html

Клиническая картина и терапия синдрома Рея

Одним из самых опасных видов печеночной энцефалопатии является синдром Рея, диагностируемый у детей в возрасте 5–15 лет. Частота возникновения этой патологии невелика, однако заболевание развивается стремительно.

Каскад реакции инициируется приемом салицилатов на фоне наличия вирусной инфекции. У пациентов отмечается многократная рвота. Первоначальное возбуждение сменяется угнетением функций нервной системы, возникновением комы и судорог.

В отсутствии интенсивной терапии энцефалопатия заканчивается летально. Важно вовремя доставить ребенка в больницу.

Причины возникновения синдрома Рея

Этиология заболевания на сегодняшний день до конца не изучена. При этом врачи выделяют несколько факторов, способных спровоцировать данный вид расстройства.

У детей

синдром рея у малышей возникает вследствие нескольких воздействий:

1. прием салицилатов – основной этиологический фактор болезни. эти медикаменты используются в качестве антипиретиков, то есть препаратов, снижающих температуру тела. самым популярным средством считается «аспирин». из-за особенностей воздействия медикамент не рекомендуется для борьбы с гипертермией у детей.
2. важным условием является и применение лекарств на фоне инфекционных поражений, например, гриппа, ветряной оспы или орви.

существует предположение, что синдром рея у детей инициируется нарушением функции митохондрий клеток. именно со сбоем в их работе врачи связывают развитие характерных симптомов.

метаболиты салицилатов обладают токсичностью для гепатоцитов, что приводит к гибели клеток. подобный каскад реакций провоцирует нарушение дезинтоксикационной функции гепатобилиарной системы.

происходит также накопление печеночных ферментов, приводящее к поражению нервной ткани и развитию у ребенка специфической клинической картины.

у взрослых

описано всего несколько случаев возникновения данного вида энцефалопатии у пациентов старше 18 лет. скорее всего, проблема связана с индивидуальной восприимчивостью организма человека к использованию отдельных групп препаратов. синдром рея отмечается у взрослых и на фоне выраженных поражений печени. причиной могут быть тяжелые инфекции.

патология в классическом варианте относится к разряду детских болезней. это во многом осложняет ее выявление и лечение у взрослых пациентов. существует несколько исследований, в которых описаны случаи возникновения симптомов у людей в возрасте от 18 до 46 лет.

диагностические критерии включают в себя вирусные поражения в анамнезе, рвоту и энцефалопатию без фокальных неврологических признаков, а также значительное повышение уровня печеночных трансаминаз в крови. наряду с данными сдвигами регистрируется увеличение протромбинового времени.

отличительной особенностью синдрома рейе у взрослых считается отсутствие гипогликемии, которая у детей стремительно прогрессирует, особенно при формировании судорожных явлений. трудность в диагностике заболевания заключается не только в скудной частоте его встречаемости.

данный вид энцефалопатии ассоциируется и с употреблением алкоголя, аутоиммуными поражениями сосудов, а также вирусом гепатита b. врачи предполагают, что в ряде случаев синдром остается недиагностированным в силу малой распространенности у взрослых пациентов.

подтверждение наличия проблемы осложняется также тем фактом, что многие больные поступают в отделение интенсивной терапии на пятой стадии комы, когда успели развиться фатальные последствия.

характерные симптомы патологии

Проявления заболевания включают в себя:

1. Возникновение тошноты и рвоты. Данный признак свидетельствует о нарастании интоксикации и считается обязательным симптомом.
2. Первоначально отмечается развитие психомоторного возбуждения. По мере прогрессирования синдрома оно, напротив, сменяется угнетением, вплоть до коматозного состояния.
3. В тяжелых случаях регистрируются судороги. Подобная активность мышц опосредована возникновением нарушений в работе церебральных структур.

Существуют данные и об атипичном проявлении патологического состояния. Эта проблема формируется на фоне врожденных расстройств метаболизма.

В таких случаях симптомы синдрома Рея регистрируются в первые 5 лет жизни ребенка. Клиническая картина при этом может быть не связана с приемом медикаментов.

Признаки у взрослых пациентов такие же, как у малышей, однако патология может развиваться не столь стремительно.

Диагностика синдрома Рея

При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог.

Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака.

На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея.

В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции.

Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.

Лечение болезни

Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:

1. Эффективное использование кортикостероидов. «Преднизолон» назначается с целью купирования воспалительных процессов, происходящих в церебральных структурах. Осуществляются внутривенные введения этих соединений.
2. Поскольку первым симптомом синдрома Рея является рвота, важно восполнить потерю жидкости, так как дети начинают страдать от обезвоживания в кратчайшие сроки. Для регидратации осуществляют инфузионные вливания растворов электролитов.
3. Применяются и препараты, нормализующие свертывающие свойства крови, например, синтетические аналоги витамина К, к которым относится «Викасол».
4. Необходимым условием выздоровления считается применение осмотических мочегонных, в частности «Маннита». Этот препарат способствует снижению интенсивности отека головного мозга, который и приводит к возникновению характерной клинической картины.
5. Поскольку на фоне синдрома Рея зачастую отмечается прогрессирование уже имеющейся инфекции, назначаются антибиотики. Рекомендуется проводить посев с целью определения чувствительности возбудителя к препаратам. Для этого осуществляется люмбальная пункция. До получения результатов оправдано использование антибактериальных средств широкого спектра действия.

Прогноз для пациента

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%.

При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений.

В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.

Отзывы

Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород

Как-то дочь заболела гриппом. У нее поднялась температура, а под рукой был только «Аспирин». Дали ребенку таблетку, уложили спать. Через два часа у нее началась рвота, которая повторялась многократно. Вызвали скорую, дочь увезли в больницу. Оказалось, у нее синдром Рея. Ребенок неделю провел в стационаре под капельницами. Хорошо, что обошлось без осложнений.

Алексей, 29 лет, г. Сургут

Сын заболел ветрянкой. Переносил ее тяжело, была высокая температура. На пятый день у ребенка началась рвота. Сын стал какой-то угнетенный, перестал нормально есть. Мы обратились к врачу. Доктора диагностировали синдром Рея. Оказалось, что у сына нарушилась работа мозга из-за приема «Аспирина». За неделю капельниц и уколов ребенок пришел в себя. Мы благодарны врачам за помощь.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/gastroenterology/sindrom-reya.html