Надпочечниковая недостаточность: лечение, симптомы, причины болезни

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников.

Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы.

Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причины

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

• аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
• туберкулез надпочечников;
• адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
• другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола.

Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание.

Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена.

Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба).

При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового.

Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Диспепсические расстройства.

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи.

При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота.

В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения.

Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме.

То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию.

В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами.

Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи.

Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Препараты гидрокортизона

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона.

При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов.

Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

К какому врачу обратиться

При надпочечниковой недостаточности следует обратиться к эндокринологу. Дополнительную помощь могут оказать терапевт, невролог, гастроэнтеролог, помогая больному справиться с некоторыми симптомами и осложнениями заболевания.

Профилактика и лечение заболеваний надпочечников и гипофиза. Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-simptomy-lechenie/

Недостаточность надпочечников

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

• слабая выработка альдостерона;
• адренолейкодистрофия;
• синдром Аллгрова;
• недоразвитие коры желез;
• нехватка глюкокортикоидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

• нарушение секреции гипофиза;
• изолированная нехватка кортикотропина.

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий.

Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы.

У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций.

Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно—солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы.

Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета.

Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание.

Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго — обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра.

Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании.

У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея — отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче.

Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м.

тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

• Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
• Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
• КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
• УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
• Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента.

Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно.

После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.

Дополнительные рекомендации

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, рекомендуется:

• Соблюдать диету. Требуется высококалорийный рацион, богатый витаминами и белками. Употребление соли до 10 г в сутки.
• Отказаться от употребления алкогольных напитков и снотворных препаратов.
• Избегать стрессов, не переутомляться физически.
• Проходить регулярное полное обследование для своевременного выявления туберкулеза или других патологий.
• Консультироваться с врачом о применении гормональных препаратов при возникновении инфекционного заболевания либо при подготовке к хирургическому вмешательству.
• Принимать гормональные препараты регулярно, в указанных доктором дозах. Отказ от этих лекарств приведет к острому гипокортицизму.

Прогноз и дальнейшее ведение

Если заместительное лечение начато вовремя и правильно подобрано, то прогноз благоприятен. Женщины с ХНН хорошо переносят беременность и роды. При возникновении дополнительного заболевания, стресса или травмы может возникнуть криз хронического гипокортицизма. Во избежание этого ежедневная доза гормональных препаратов должна быть увеличена в 3―5 раз по назначению врача.

Хроническая  надпочечниковая недостаточность требует приёма гормонов и не представляет преграды для беременности.

При хронической недостаточности надпочечников перед родами или любым видом хирургического вмешательства доза гормональных препаратов меняется.

За сутки до операции внутримышечно колют «Гидрокортизон» по 25―50 мл до 4 раз в сутки. В день процедуры доза повышается в 2―3 раза.

Во время операции и первые 2―3 дня после нее гормональные препараты вводят только внутривенно. По завершению стрессовой ситуации восстанавливают прежнюю дозировку.

Самостоятельное изменение дозировки или отказ от гормонотерапии провоцирует обострение хронической недостаточности.

Трудоспособность и инвалидность

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, противопоказан тяжелый физический труд, наличие производственных вредностей, умственный труд, связанный с нервным напряжением. В противном случае хроническое нарушение функций надпочечников переходит в острую фазу. В зависимости от степени тяжести заболевания пациентам присваивается группа инвалидности:

• I группа. Присваивается людям с тяжелой формой хронического гипокортицизма, которая сопровождается серьезными нарушениями сердечно-сосудистой системы и аддисоническими кризами, в виду чего человек ограничен в действиях и нуждается в уходе.
• II группа. К этой группе относят людей, у которых диагностирована средняя тяжесть хронического гипокортицизма, которая сопровождается нарушениями в работе внутренних органов, что приводит к ограничениям в передвижении и труде. При возможности, люди с таким диагнозом работают в особых условиях.
• III группа. Присваивается в случае, если у человека выявлена легкая степень ХНН с ограниченными трудовыми возможностями, а его работа связана с запрещенными по состоянию здоровья условиями.

Хроническая недостаточность надпочечников является опасной болезнью, которая негативно сказывается на работе организма в целом.

Если заболевание выявлено у молодого человека, ему рекомендуется получить не противопоказанную профессию. При возникновении любых признаков данной патологии следует немедленно обратиться к врачу.

К сожалению, полностью устранить болезнь невозможно и на протяжении всей жизни нужно принимать гормональные препараты.

Источник: http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/hronicheskaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение, признаки

При надпочечниковой недостаточности симптомы патологии вызывают серьезные гормональные сбои в организме. Имея второе название «гипокортицизм», заболевание может носить как острый, так и хронический характер.

Последствия невылеченной недостаточности работы надпочечников могут нести в себе опасность для жизнедеятельности пациента не только при развитии криза, но и при латентном течении.

Сложность в своевременной диагностике и лечении заболевания представляет слабая выраженность клинических проявлений.

Удивительно, что симптомы надпочечниковой недостаточности, каждый из которых располагается парно над почками и имеет вес не более 5 грамм, определяются дисфункцией коркового слоя органа – именно в нем синтезируются жизненно важные вещества, в т. ч. и мужские, женские гормоны.

Их достаточная выработка зависит во многом от работы гипоталамуса и гипофиза.

Надпочечниковой недостаточностью называют дефицит вырабатываемого кортизола и альдостерона. Схематически роль данных веществ в организме можно представить следующим образом:

Стоит отметить, что при чрезмерной активности надпочечников и повышенном продуцировании указанных гормонов, пациенты могут наблюдать серьезные побочные эффекты.

Надпочечник

В частности, альдостерон способен провоцировать артериальную гипертензию, притягивая жидкость в кровеносные сосуды путем задержки натрия в организме.

При чрезмерном количестве кортизола можно наблюдать истончение эпидермиса, снижение мышечной массы, вызванной подавленным продуцированием протеина из аминокислот.

Гипокортицизмом также называют состояние, при котором недостатка синтезируемых гормонов не наблюдается, но для полноценного использования их в организме отмечают отсутствие чувствительности соответствующих рецепторов.

Симптомы надпочечной недостаточности при первичном течении болезни явно выражены в сравнении с течением последующих обострений.

Кстати, острый гипокортицизм называют кризисом Аддисона. Его развитие требует незамедлительного врачебного вмешательства, поскольку в некоторых случаях несет в себе серьезную угрозу жизни пациента.

При хронической форме надпочечниковой недостаточности не менее важна профилактическая терапия, позволяющая контролировать течение недуга на протяжении длительного времени.

Основные факторы патологии

Говоря о причинах недостаточности коры надпочечниках и симптомах этой патологии, стоит отметить, что наружные проявления пациенты замечают лишь тогда, когда, как правило, площадь поражения достигает более 80% органа.

Опухоль почки

Данные элементы эндокринной системы человеческого организма обладают невероятным свойством компенсации дисфункций за счет парной работы, поэтому признаки надпочечниковой недостаточности начинают беспокоить больных на поздних стадиях развития недуга, главными причинами которого врачи считают:

• аутоиммунные нарушения;
• аномалии внутриутробного развития органа;
• недоразвитость надпочечной коры;
• туберкулез;
• сбои белкового метаболизма, приводящие к патологическому отложению протеина в тканях органа;
• генетические заболевания, отражающиеся на работе гипоталамуса и гипофиза;
• раковые опухоли почек и метастазирование;
• кровоизлияние в надпочечниках.

Нередко спровоцировать надпочечниковую недостаточность и характерные симптомы удается активно протекающим инфекционным процессам, вызывающим попадание в кровь менингококковых возбудителей, ВИЧ, а также при скарлатине, дифтерии, сепсисе и отмирании тканей надпочечников.

В группе риска диагностирования надпочечниковой недостаточности дети грудного возраста и новорожденные малыши, появившиеся на свет после тяжелых родов, длительной асфиксии.

Врожденные аномалии черепа и головного мозга, микроцефалия и отклонения в анатомии половых органов также могут спровоцировать развитие гипокортицизма.

В отдельную группу выделяют факторы, провоцирующие вторичную и третичную недостаточность надпочечников.

Геморрагический инсульт

В данных случаях специалисты утверждают о непосредственных нарушениях в работе гипофиза и гипоталамуса, вызвать которые могут:

• вирусные инфекции;
• черепно-мозговые травмы;
• геморрагические инсульты;
• новообразования головного мозга любой природы (доброкачественные и раковые);
• хирургическое вмешательство;
• облучение головного мозга.

Признаки хронической болезни

Симптомы заболевания легко объясняются механизмом его развития. При надпочечниковой недостаточности из организма в больших количествах выводится жидкость, а вместе с ней и натрий.

При этом калий аккумулируется в организме, вызывая многочисленные нарушения в работе нескольких систем. Следствием снижения уровня кортизола при надпочечниковой недостаточности является уменьшение выработки гликогена.

Артериальное давление

В большей степени симптомы гипокортицизма зависят от формы заболевания, которая, как уже говорилось, определяется темпами поражения надпочечников.

Недостаточность, развивающаяся стремительно и без должного лечения, приводящая к гибели органа за короткий временной промежуток, протекает в виде острого криза Аддисона.

Для поэтапного развития хронической надпочечниковой недостаточности свойственно постепенное проявление характерных симптомов:

• сбои в работе органов пищеварения;
• диспепсические расстройства;
• сердечно-сосудистые нарушения;
• интенсивная пигментация кожных покровов и слизистых оболочек;
• стремительное похудение;
• стабильное повышение артериального давления;
• изменения вкусовых пристрастий, тяга к соленым блюдам;
• частая дрожь в мышцах, конечностях;
• депрессия, апатия, раздражительность.

Стать непосредственными пусковыми «рычагами» надпочечниковой недостаточности и вызвать рецидивирующие симптомы могут различные явления, в т. ч. перенесенное в недавнем времени заболевание, травмы, стрессовые ситуации, беременность и роды, другие факторы.

Наружные проявления недуга

Признаки заболевания становятся заметными не только больному, но и окружающим, особенно, когда речь идет о наружных изменениях во внешности в виде потемнения отдельных частей тела. «Эффект загара» возникает, в первую очередь, на неприкрытых одеждой участках.

Яркий коричневый оттенок у мужчин и женщин приобретают ареолы сосков, промежность, подмышечные впадины. Больному с надпочечниковой недостаточностью несложно отметить у себя затемнения десен, неба, щек, языка.

«Эффект загара»

Данные симптомы характерны только для первичной формы заболевания. При нарушениях работы гипофиза и гипоталамуса эпидермис и слизистые не пигментируются.

В свою очередь, не менее выраженными проявлениями можно назвать и похудение, способное развиться вплоть до гипотрофии.

Недостаточность коры надпочечников препятствует нормальному аппетиту, вызывает тошноту, рвоту, иногда боли в животе, а также изменения в поведении, ухудшение работоспособности.

Несмотря на серьезность описанных симптомов, хроническая форма заболевания не несет в себе значительной угрозы жизни больного, чего нельзя сказать о аддисоническом кризе.

Симптоматика при острой форме

В группе риска острой надпочечниковой недостаточности малыши, не достигнувшие трехлетнего возраста. Незрелая иммунная система в некоторых случаях оказывается неготовой противостоять следующим факторам:

• вирусным заболеваниям (менингококк, цитомегаловирус, дифтерия, токсоплазмоз);
• кишечным инфекциям;
• глистным инвазиям;
• психоэмоциональным расстройствам;
• вакцинации.

Недоношенность, гипоксия и тазовое предлежание также могут повлиять на полноценную работу надпочечников.

Удаление надпочечника

У взрослых пациентов причиной криза может стать частичное удаление органа, внезапная отмена поддерживающей глюкокортикостероидной терапии при хронической форме надпочечниковой недостаточности.

При этом наличие симптомов, предшествующих резкому ухудшению самочувствия, не обязательно.

При кризе Аддисона у пациентов наблюдается:

• бледность кожных покровов, «мраморность»;
• ощущение прострации, вызванное слабостью;
• учащение сердечного ритма;
• рвота и понос;
• посинение конечностей, начиная от кончиков пальцев;
• судороги;
• обморочное состояние.

При поражении менингококковым возбудителем возможно появление сыпи темного цвета по всему телу. В тяжелых случаях больной может впасть в кому и умереть.

Диагностика болезни

Лечение надпочечниковой недостаточности имеет первостепенное значение для полноценной жизнедеятельности, вне зависимости от формы заболевания. Естественно, что для назначения грамотной терапии одного лишь описания симптомов специалисту будет недостаточно.

КТ надпочечников

Пациенту необходимо пройти комплексное обследование, которое позволит врачу получить детальное представление о причинах надпочечниковой недостаточности и лечении, максимально подходящем в индивидуальном случае.

Диагностика при подозрении на патологию данных органов представляет собой:

• УЗИ (обладает минимальной информативностью, однако может продемонстрировать наличие воспалительного процесса);
• компьютерная томография надпочечников;
• магнитно-резонансная томография с контрастированием (гипофизарная диагностика);
• общий анализ крови и исследование на определение уровня АКТГ;
• электрокардиограмма.

Препараты для лечения

Недостаточность коры надпочечников требует серьезного подхода к лечению.

Преднизолон

Самостоятельно принимать синтетические гормоны, пытаясь восполнить дефицит естественных веществ в организме, нельзя, поскольку побочные эффекты и противопоказания препаратов данной группы могут привести к печальным последствиям и в корне усугубить ситуацию.

Специалист, занимающийся лечением заболевания, сможет подобрать глюкокортикоиды, опираясь на выраженность симптомов, длительность течения надпочечниковой недостаточности, возраста пациента и прочих определяющих показателей.

Чаще всего препарат для лечения выбирают из такого перечня:

• Кортизол;
• Гидрокортизон;
• Преднизолон;
• Флудрокортизон;
• Дексаметазон.

Некоторые медикаменты принимают парно, особенно при лечении заболевания в детском возрасте с целью профилактики обезвоживания и чрезмерно опасного накопления калия в организме.

Минералокортикоиды в сочетании с глюкокортикостероидами помогают восстановить нормальное самочувствие больного и водно-электролитный баланс.

Терапия при кризе Аддисона

Недостаточность надпочечников при обострении Аддисона лечат в отделении реанимации с последующим переходом к интенсивной терапии. Данное патологическое состояние нуждается в квалифицированной медицинской помощи.

Добутамин

Вне зависимости от симптомов криза и самочувствия больного, ургентная терапия преследует следующие цели:

• восстановление удовлетворительных показателей водного и электролитного баланса;
• восполнение острого дефицита глюкокортикостероидов искусственными аналогами (внутримышечно или внутривенно вводят Преднизолон, Адреналин, Мезатон, Добутамин);
• устранение фактора, провоцирующего обострение (бактериальные и вирусные инфекции, хирургические патологии и т.д.).

При стабилизации и нивелировании критических симптомов пациента с надпочечниковой недостаточностью переводят на общий режим лечения с назначением таблетированных гормонов в дозировке, применяемой при хронической форме недуга.

Навсегда вылечить патологию надпочечников невозможно. Для поддержания удовлетворительного самочувствия и полноценной жизнедеятельности пациенту придется до конца жизни применять синтетические гормонсодержащие препараты.

Профилактика острой формы

Поскольку самым опасным явлением при надпочечниковой недостаточности можно назвать симптомы криза гипокортицизма, целесообразным вопросом является его профилактика.

Важным этапом в ходе осуществления поддерживающего лечения стоит отметить грамотное повышение дозировки глюкокортикоидов. Как правило, врачи обучают этому больных, давая необходимые рекомендации после стабилизации критического состояния.

Основные гормоны надпочечников

Однако это не говорит о том, что лечение патологии полностью ложится на плечи пациента.

При первых симптомах обострения лучше прийти на прием к доктору, а при невозможности посещения специалиста – самостоятельно предпринять необходимые действия.

Показанием к увеличению дозы гормонов является возникновение условий, предрасполагающих к развитию рецидива. Например, у пациента с надпочечниковой недостаточностью случилась непредвиденная стрессовая ситуация.

Чтобы избежать осложнений, врачи рекомендуют последующие 2-3 дня принимать лекарства в повышенной дозировке, после чего вернуться к прежней терапевтической схеме.

При невозможности введения лекарств пероральным путем, гормоны вводят парентерально, обратившись за помощью к профессиональному медицинскому персоналу.

Источник: https://mkb03.ru/nadpochechniki/nedostatochnost-simptomy.html

Надпочечниковая недостаточность: причины, симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм является заболеванием эндокринной системы, что отвечает за синтез гормонов. Диагноз «недостаточность надпочечников» ставят тогда, когда надпочечники оказываются неспособны производить гормоны в количестве, необходимом для нормального функционирования организма.

Кратко про гормоны надпочечников

Надпочечники – это парные эндокринные железы, находящиеся над почками. Они состоят из коры и мозгового вещества. Кора надпочечников делится на три зоны – клубочковую, пучковую и сетчатую.

Каждая часть надпочечников вырабатывает различные гормоны, что регулируют обмен веществ, водный баланс, работу сердечно-сосудистой системы, отвечают за развитие вторичных половых признаков, реакцию организма на стрессы и т.д.

Надпочечниковая недостаточность – это заболевание, при котором происходит повреждение коры надпочечников. Прежде всего, это отображается на выработке двух гормонов, кортизона и альдостерона. Они регулируют давление крови и процессы метаболизма, распределение энергии, полученную при переваривании пищи, реакции организма на стрессовые ситуации.

Кортизол принадлежит к подклассу кортикостероидов, которые оказывают влияние на каждый орган и ткань в теле человека. Наиболее важной задачей кортизола является помочь организму правильно среагировать на стресс. Также кортизол выполняет следующие функции:

• Поддержание работы сердечно-сосудистой системы на должном уровне.
• Замедление воспалительных реакций, вызываемых иммунитетом в качестве защитной реакции на внедрение в организм чужеродных веществ.
• Регуляция обмена веществ.

Количество кортизола, что вырабатывают надпочечники, точно сбалансировано. Его выработку, как и синтез других гормонов надпочечников, регулирует гипоталамус, который является частью головного мозга и гипофиза. С этой целью он вырабатывает «пусковой» гормон, называемый кортикотропин-релизинг-фактор (КРФ) или кортиколиберин.

КРФ посылает в гипофиз сигналы для выработки адренокортикотропина.

Этот гормон стимулирует надпочечники к выработке кортизола и других гормонов пучковой зоны, попутно оказывая влияние на синтез половых гормонов, что вырабатываются в сетчатой зоне.

Когда кортизол вырабатывается в нужном количестве, он дает обратные сигналы и в гипофиз, и в гипоталамус, чтобы прекратить выработку КРФ и адренокортикотропина.

Альдостерон относится к классу минералокортикоидов, которые вырабатывает клубочковая зона надпочечников. Альдостерон помогает поддерживать давление крови на нормальном уровне и уравновешивать уровень электролитов калия и натрия в плазме. Когда выработка альдостерона падает, организм снижает выработку натрия и накапливает калий.

Уменьшение ионов натрия в плазме может привести к падению общего объема крови, что приводит к низкому артериальному давлению.

Дефицит натрия в организме может проявляться в чувстве растерянности и усталости, в подергиваниях и судорогах мышц. В тоже время избыток калия дает о себе знать нерегулярным сердцебиением, тошнотой, медленной и шаткой походкой.

В сетчатой зоне коры надпочечников производятся половые гормоны, эстрогены и андрогены. Их отличие от аналогичных гормонов, которые вырабатываются в половой системе, в том, что гормоны надпочечников отвечают за формирование вторичных половых признаков.

Поэтому недостаток этих гормонов приводит к развитию у больного черт противоположного пола и различным сбоям.

Виды и симптомы заболевания надпочечников

Недостаточность функции надпочечников бывает первичная, вторичная, третичная. Первичная надпочечниковая недостаточность, известная как болезнь Аддисона, развивается в случае повреждения надпочечников, из-за чего они оказываются неспособны производить достаточное количество кортизола, альдостерона и других кортикостероидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается, когда гипофиз оказывается неспособным синтезировать в нужном количестве адренокортикотропин, который стимулирует работу надпочечников.

Если адренокортикотропин вырабатывается в недостаточном количестве, выработка кортизола и других гормонов тоже падает.

Прогрессирование заболевания ведет к тому, что надпочечники усыхают и уменьшаются в размерах из-за отсутствия стимуляции со стороны гипофиза.

Третичная недостаточность бывает реже. Развивается при проблемах с гипофизом, являясь следствием воспаления или опухоли. Чаще встречается у женщин после 30 лет.

Надпочечниковая недостаточность симптомы имеет следующие:

• Хроническая или продолжительная усталость.
• Слабость мускулов.
• Потеря аппетита.
• Потеря веса.
• Боль в брюшной области.
• Тошнота.
• Рвота.
• Диарея.
• Пониженное давление крови, которое еще больше падает, когда человек поднимается. При этом возникает головокружение и склонность к обмороку.
• Раздражительность и депрессия.
• Тяга к соленой пище.
• Гипогликемия или пониженное содержание глюкозы в крови.
• Головная боль.
• Усиленное потение.
• Нерегулярные месячные или их отсутствие.

Гиперпигментация или потемнение кожи может произойти во время болезни Аддисона. Но эти болезни надпочечников симптомы отсутствуют во время развития вторичной надпочечниковой недостаточности. Потемнение кожных покровов особенно заметно на шрамах и рубцах, складках кожи. Появляются пятна также на коже в районе локтей, колен, выступающих суставов и пальцев ног, на губах и слизистых оболочках.

Из-за того, что на начальной стадии симптомы неопределенны, а болезнь прогрессирует медленно, хроническая надпочечниковая недостаточность часто игнорируется долгое время. Обнаруживается недуг в основном, когда проявления болезни ухудшаются или во время регулярного обследования.

Надпочечниковый криз

Острая недостаточность коры надпочечников (ОНКН) или надпочечниковый криз характеризуется неожиданным и резким ухудшением надпочечниковой недостаточности. Если у больного первичная форма, это ухудшение называется Аддисоновым кризом.

Признаки надпочечникового криза включают:

• Неожиданные и резкие боли в животе, пояснице, ногах.
• Понос, тошноту, рвоту.
• Обезвоживание тканей организма.
• Пониженное давление крови.
• Потерю сознания.

Острая надпочечниковая недостаточность нередко предупреждает о своем появлении. Поэтому обнаружив у себя вышеперечисленные симптомы, надо сразу вызывать скорую помощь. Но иногда признаки криза возникают сразу, без предварительных симптомов надпочечниковой недостаточности. Если больному во время приступа не будет оказана медицинская помощь, это может привести к его смерти.

Нужно помнить, что одна вовремя сделанная инъекция искусственного гормона гликокортикоида (кортикостероида) может спасти жизнь человека. Поэтому больные должны иметь при себе готовые уколы с кортикостероидами постоянно. Друзья и родные должны быть информированы об этом и способны сделать эту инъекцию больному в срочном случае.

Аутоиммунная причина первичной формы

80% случаев заболеваний болезнью Аддисона – это результат аутоиммунных болезней, которые развиваются, когда иммунитет атакует здоровые органы и клетки своего организма. Аутоиммунное заболевание Аддисона наиболее часто появляется у женщин в среднем возрасте и проявляется тем, что клетки иммунной системы постепенно разрушают внешний слой коры надпочечников.

Признаки первичной недостаточности проявляются, когда разрушено 90% коры надпочечников, из-за чего организму для нормального функционирования не хватает ни кортизола, ни альдостерона, ни других гормонов. Иногда при этой болезни поражены оказываются не только надпочечники, но и другие эндокринные железы. В результате развивается так называемый синдром полиэндокринной недостаточности.

Стоит заметить: ученые считают, что полиэндокринный синдром обычно передается по наследственности. Поэтому возможна ситуация, когда надпочечниковая недостаточность у детей, сопровождаемая другими симптомами, развивается в раннем возрасте. Это проявляется в:

• Недостаточной активности паращитовидных желез, которые расположены сзади щитовидной железы. Они вырабатывают паратгормон, который отвечает за поддержание баланса кальция в организме.
• Надпочечниковая недостаточность у детей может сопровождаться недоразвитостью полового развития.
• У ребенка может быть пернициозная анемия (злокачественное малокровие).
• Хронические грибковые заболевания.
• Хронический гепатит.

Если синдром развился в более старшем возрасте (синдром Шмидта), то это может сопровождаться недостаточной активностью щитовидных желез, которые вырабатываюь гормоны, регулирующие обмен веществ.

Также возможны проблемы в половой сфере. В случае поражения поджелудочной, что отвечает за синтез инсулина, может развиться диабет.

Еще одна проблема – витилиго, которая характеризуется потерей пигмента в некоторых частях кожных покровов.

Другие причины первичной формы

Симптомы болезни Аддисона в 15% случаев являются результатом туберкулеза, возбудители которого вполне способны разрушить кору надпочечников. В 1849 году, когда Томас Аддисон открыл первичную недостаточность, туберкулез был наиболее частой его причиной. По мере того, как недуг научились лечить, заболеваемость надпочечниковой недостаточностью по его причине резко сократилась.

В последнее время происходит увеличение случаев заболеваний болезнью Аддисона из-за цитомегаловируса. Это распространенный вирус, который живет у здоровых людей, не причиняя никаких симптомов.

Но объектами его атак часто становится плод в животе у беременных и люди с синдромом иммунодефицита.

Также вызывают болезнь Аддисона другие бактериальные и грибковые поражения (например, бактерия, что вызывает менингит).

Другими причинами болезни Аддисона являются:

• Рак надпочечников.
• Амилоидоз, тяжелая и достаточно редкая группа заболеваний, проявляющаяся в нарушении белкового обмена, когда в крови накапливаются ненормальные белки, называемые амилоидами, и откладываются в тканях и органах, что приводит к их атрофии.
• Удаление надпочечников хирургическим путем.
• Кровотечения в надпочечниках.
• Генетические дефекты, среди которых недоразвитие надпочечников и их неспособность отвечать на сигналы адренокортикотропина.

Спровоцировать болезнь Аддисона могут и лекарства. Среди них – медикаменты, используемые для лечения грибков, обезболивающее Этомидат, что используется при интубации, когда больному вставляется трубка в дыхательные пути с целью восстановления дыхания.

Причины вторичной недостаточности

Недостаток гормонов гипоталамуса и гипофиза является наиболее частой причиной развития проблем с надпочечниками.

Это может быть следствием прекращения терапии кортикостероидами, которые назначают для лечения болезней воспалительного характера, среди которых ревматоидный артрит, астма, язвенный колит. Чем дольше эти гормоны принимаются, тем меньше организм вырабатывает собственные.

После прекращения приема надпочечникам нужно время, чтобы возобновить их нормальную выработку. Поэтому отмена кортикостероидов должна осуществляться постепенно, на протяжении недель и даже месяцев.

Хирургическое удаление аденом гипофиза – еще причина недостаточности надпочечников. Такая терапия может быть назначена, например, при лечении синдрома Кушинга, для которого характерно повышенное количество кортизола. После операции выработка адренокортикотропина резко падает, – и пациент нуждается в заместительной терапии кортикостероидами.

Гораздо реже встречается такая причина вторичной недостаточности надпочечников, как патологические изменения в щитовидной железе, которые являются результатом опухолей, нарушения кровоснабжения желез, радиационной и химиотерапии, хирургических операций. Поэтому для диагностики врачи нередко назначают сдать анализ на гормоны щитовидки.

Особенности лечения

Обнаружив у себя симптомы, указывающие на надпочечниковую недостаточность, надо обратиться к врачу. Надо будет сдать общий и биохимический анализ крови (в т. ч. – на гормоны), пройти УЗИ, МРТ и другие виды обследований.

Лечение надпочечниковой недостаточности, которая сопровождается такими симптомами, как слабость, тошнота и рвота, нужно проводить в срочном порядке, чтобы предотвратить надпочечниковый криз и возможную смерть.

Если болезнь развивается постепенно, врач направляет меры на лечение причины, спровоцировавшей проблему, а также восстановления гормонального баланса в организме путем приема гормональные препаратов или лекарств, что снижают выработку гормонов.

Особое внимание следует уделить диете.

В зависимости от ситуации, врач может назначить иммунномодуляторы, иммуннодепрессанты, физиотерапию, настои из трав. Иногда необходимо хирургическое вмешательство, а в случае онкологии – химиотерапия.

Источник: http://2pochku.ru/bolezni/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html