Тетрада Фалло у новорожденного, лечение, прогноз после операции

Что это такое тетрада фалло

: 230

В последние годы все больше детей рождается с пороками развития сердечно-сосудистой системы. Причин для таких патологий множество.

Особенно негативно влияет на здоровье плохая экология, нарушение в питании будущей мамы, регулярные стрессовые ситуации и прочее. Одним из тяжелых пороков сердца считается тетрада Фалло. Еще в прошлом веке людей с таким диагнозом считали обреченными.

Операции на сердце проводились только для продления жизни на незначительное время и облегчения состояния.

Но медицинская наука не стояла на месте, ученые всего мира старались изобрести новые методы излечения больных. В настоящее время внедрение новых технологий позволяет успешно справляться с подобными патологиями при условии, что операция будет проведена в раннем детстве.

Что это такое

Из названия ясно, что тетрада Фалло — это не одна, а сразу несколько патологий сердца:

• дефект межжелудочковой перегородки, когда чаще всего отсутствует мембранная часть;
• объем правого желудочка значительно превышает норму;
• уменьшение просвета в легочном стволе;
• правое смещение аорты.

Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

Тетрада Фалло сердца ассоциируется с детскими болезнями, так как заболевание врожденное и проявляется в младенчестве. Продолжительность жизни пациента зависит от степени поражения сердца. Если операция откладывается по каким-либо причинам, то для юного пациента это грозит печальными последствиями, вплоть до летального исхода.

Тетрада Фалло у детей может осложниться пятой аномалией – дефектом межпредсердной перегородки, что превращает заболевание в пентаду Фалло.

Причины

Причины тетрады Фалло заключаются в гипоксии тканей. Заболевание называют еще «синим» пороком из-за специфичного окрашивания кожных покровов вследствие кислородного голодания ткани (акроцианоз кожи). Гипоксия возникает по причине порока желудочковой перегородки, в результате которого изменяется кровоток, и в большой круг кровообращения поступает кровь, обедненная кислородом.

Ситуация усугубляется еще и тем, что в области легочного ствола происходит сужение, и тогда достаточное количество венозной крови не может уйти в легкие. Значительное ее количество задерживается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения.

Данный механизм венозного застоя провоцирует хроническую сердечную недостаточность, признаками которой являются:

• сильное проявление цианоза;
• изменения в метаболизме тканей;
• задержание жидкости в различных полостях;
• отечность.

Чтобы предотвратить такое развитие, пациенту настоятельно рекомендуют кардиохирургическое вмешательство.

Симптомы

Тетрада Фалло у новорожденных проявляются сразу в виде нарастания ХСН, хотя у самых маленьких пациентов возможно и развитие острой недостаточности сердца.

Внешность малыша зависит от степени выраженности симптомов, а также и от размера аномалии перегородки. Зависимость прямо пропорциональная, то есть, чем сильнее нарушение, тем выше скорость проявления признаков. Первые симптомы проявления порока сердца можно наблюдать уже около месячного возраста.

Основные симптомы тетрады Фалло:

• цианоз кожных покровов во время плача, грудного кормления, а позже и в состоянии покоя;
• задержка физического развития, которая проявляется в том, что ребенок позже садится, ползает, держит голову и так далее);
• утолщение кончиков пальцев, напоминающих барабанные палочки;
• утолщение ногтевых пластин;
• уплощение грудной клетки;
• уменьшение мышечной массы;
• нарушения роста зубов;
• сколиоз позвоночника;
• резко развивающееся плоскостопие.

Цианоз носогубной складки

Во время приступов также проявляются некоторые характерные особенности:

• нарушение дыхания, которое становится частым и глубоким;
• сине-фиолетовый оттенок кожи;
• внезапно расширяющиеся зрачки;
• симптомы одышки;
• сильная слабость;
• потеря сознания до гипоксической комы;
• судороги.

Более старшие ребята во время приступов присаживаются на корточки, так как во время этого положения состояние облегчается. Длительность приступа до пяти минут. После таких ситуаций дети говорят о сильной слабости. Тяжелые случаи приводят к ишемическому инсульту и инфаркту.

Помощь

При первых сердечных приступах нужно уметь оказать помощь ребенку, чтобы облегчить его состояние.

Основные действия заключаются в следующем:

• ребенку нужно придать сидячее положение «на корточки», или «колено-локтевое»;
• одеть кислородную маску и подать кислород со скоростью 6-7л в минуту;
• внутривенно ввести бета-бокаторы;
• сделать инъекцию анальгетика, который снижает чувствительность дыхательного центра к недостатку кислорода;
• если состояние в течение получаса не нормализуется, то ребенку требуется экстренная операция.

Очень важно знать, что во время сердечного приступа категорически нельзя применять кардиотоники и сердечные гликозиды.

Обусловлено это тем, что они повышают сократительную способность правого желудочка, из-за чего происходит еще один сброс крови через дефектную перегородку.

Это приведет к большому количеству венозной крови в большом круге кровообращения, что усиливает гипоксию. Происходит «порочный круг».

Диагностика

Диагностика тетрады Фалло происходит с применением новейших методов исследования. Основными считают:

• Выслушивание сердца и выявление ослабления 2 тона, определение во 2-ом межреберье слева грубого специфичного шума.
• Данные ЭКГ выявляют признаки увеличения правых отделов сердца.
• УЗИ сердца очень точно диагностирует дефекты межжелудочковой перегородки и сдвиг аорты.
• Рентген определяет границы сердца (форма «голландского сапожка»).
• Общий анализ крови показывает превышение эритроцитов почти в два раза, что провоцирует образование тромбов.

Диагностика тетрада Фалло на КТ и МРТ

Лечение

При постановки диагноза тетрада Фалло следует понимать, что операция на сердце нужна всем пациентам с данным пороком сердца без исключения.

Эффективное лечение тетрада Фалло только хирургическим способом. Самым удачным возрастом для оперативного вмешательства считается 3-5 месяцев. Лучше, если это будет плановая операция.

Существуют ситуации, когда требуется срочная операция до трех месяцев:

• приступы стали происходить все чаще,
• синюшность кожи, нарушение дыхания, учащение сердцебиения появляются резко;
• явно выраженное отставание в развитии.

Процесс операции проходит с учетом четырех аномалий и считается дним из самых сложных в кардиохирургии:

• Операция происходит под общим наркозом с рассечением грудной клетки. Как только будет открыт доступ к сердцу, подключают аппарат искусственного кровообращения. Далее проводят основную часть операции, когда делают пластику клапанов и расширяют отверстие легочного ствола. Следующей стадией является закрытие аномалии перегородки между желудочками.
• В завершении ушивается стенка правого желудочка и восстанавливается кровоток.

Операция проводится только в высококлассных кардиоцентрах или клиниках, у которых имеется положительный опыт таких вмешательств.

Осложнения

Самые частые послеоперационные осложнения тетрады Фалло – это сужение легочного ствола, которое не расширили из-за недостаточного рассечения клапана, и травмирование проводящих волокон, что приведет к развитию аритмий сердца.

Всегда надо помнить, что послеоперационная смертность достигает до 10%, но без хирургического вмешательства жизнь детей длится не более тринадцати лет. При проведении операции до пятилетнего возраста, до 90% пациентов уже в возрасте четырнадцати лет не выявляется отставания развития.

Прогноз

Прогноз после операции тетрады Фалло для 80% детей положительный. Эти дети ведут обычный образ жизни, абсолютно не отличающийся от своих сверстников.

Для всех больных после подобной операции на сердце оформляется инвалидность на два года, после чего делают переосвидетельствование.

Тетраду Фалло грамотный специалист определит еще на стадии внутриутробного развития при проведении УЗИ. Для точной диагностики уровень аппарата УЗИ должен быть высоким.

Женщине предлагается на консилиуме принять решение о прерывании или продлении беременности. Если обнаружен только порок без других патологий органов, то беременной объясняют методы лечения тетрады Фалло. Важно всегда помнить, что данная патология операбельна и подвергается коррекции. Главное, что такое заболевание – это не приговор для ребенка.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/serdca/chto-eto-takoe-tetrada-fallo.html

Тетрада Фалло у новорожденных детей и плода: операция, прогноз, лечение, диагноз

Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло — из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

1. Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
2. Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
3. Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
4. Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

https://www.youtube.com/watch?v=t80RVERNOm8

Насколько рано патология начнёт себя проявлять зависит от степени отклонения от нормы аномалий, составляющих порок тетрада Фалло. Одышка появляется, когда ребёнок нагружает себя.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии.

По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни.

 У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

• мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
• в сосудах образуется обходной путь для протока крови — коллатеральное кровообращение,
• недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Этим больным обязательно также рекомендуется коррекция через оперативное вмешательство.

Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Формы и классификация

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

1. Отмечается в раннем возрасте: с рождения до шести месяцев. Может быть состояние, когда не замечены значительные отклонения от нормы.
2. Появление приступов, характеризующихся как одышечно-цианотические. В связи с этим бывают осложнения с мозгом, возможны и критические ситуации с летальным исходом.
3. Организм подстраивается к патологии, порог взрослого периода.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

• Тубулярный Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.
• Гипертрофический Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.
• Эмбриологический Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.
• Многокомпонентный Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:

• ацианотичная,
• аномальное перекрытие устья у лёгочной артерии,
• цианотичная форма, наблюдается различной степени сужение устья артерии.

Схема-фото Тетрады Фалло

Причины возникновения

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

Побуждающие факторы:

• приём будущей мамой лекарственных средств,
• влияние вредных химических агентов,
• присутствие неблагополучных экологических факторов,
• если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
• приём наркотических средств, алкоголя;
• генетическая предрасположенность.

Про признаки Тетрады Фалло мы расскажем далее.

Симптомы

• Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
• Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
• В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
• К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
• Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
• Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
• У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
• Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Диагностика

• Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
  • синюшность,
  • изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
  • иногда бывает деформация грудной клетки,
  • характерные шумы определяются при прослушивании.
• С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
• ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
• Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
• МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.
• Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
• Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
• Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.

Лечение

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

• эуфиллина,
• глюкозы,
• натрия гидрокарбоната,
• реополиглюкина.

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

1. Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
2. Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло.

В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией.

Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Профилактика заболевания

Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.

Это:

• избегать мест с ионизирующим излучением,
• не контактировать с вредными химикатами,
• не употреблять алкоголь,
• в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
• выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
• не курить,
• планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

Осложнения

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:

• инсульт,
• аритмии,
• сердечную недостаточность,
• абсцессы мозга.

А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.

Прогноз

В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь.
Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.

О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.

Недуг при беременности

Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается.

Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые.

 Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.

Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.

Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи.
Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.

Прививки ребенку

Вопросы вызывают и возможность делать прививки при Тетраде Фалло. Решение о том прививать ли ребёнка принимают специалисты, исходя из информации о состоянии пациента, его личных особенностей.

Дают ли инвалидность при Тетраде Фалло?

На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.

Пример: при диагнозе «недостаточность кровообращения второй степени» пациент имеет возможность получить инвалидность.

Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/tetrada-fallo.html

Тетрада Фалло у новорожденных: все о пороке сердца

В группе все врожденных пороков сердца тетрада Фалло считается одним из сложных и опасных. Повлиять на развитие порока могут разные факторы в период формирования и закладке органа. Данная патология успешно лечится и выживаемость детей после проведения хирургической операции высокая.

Описание заболевания

Тетрадо Фалло – это сложный врожденный порок сердца

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца и свое название получил в честь французского доктора Фалло. Он определил 4 нарушения в работе сердца, а именно:

Тетрада Фалло обычно сочетается с другими аномалиями развития: синдромом Денди Уокера, врожденная карликовость, добавочная верхняя полая вена и др.

При тетраде Фалло нарушается циркуляция крови.

На фоне ДМЖП перегородка между желудочками нарушена и происходит смешивание крови между собой. Венозная кровь попадает в артериальную, а от оттуда ко всем органам. В результате они испытывают дефицит кислорода. Венозная кровь не должна попадать в артериальную.

Эта патология врожденная и, сколько проживет ребенок, будет зависеть от степени сердечной недостаточности. Если вовремя не провести операцию, то дети погибают в грудном возрасте.

Причины и симптомы

Дети с пороком могут отставать в физическом и моторном развитии

Формирование порока происходит внутри утробы на раннем сроке при закладке сердечка. Развитию этой аномалии способствуют различные причины и факторы, вызывающие генные мутации в развитии эмбриона.

Наиболее распространенные факторы, которые могут привести к пороку:

• Воздействие ионизирующего излучения.
• Прием запрещенных лекарственных препаратов.
• Употребление алкогольных напитков.
• Опасные вирусные заболевания, которыми переболела беременная женщина.
• Перенесенные острые заболевания.
• Вредные привычки.
• Сахарный диабет.

При тетраде Фалло кожные покровы и слизистые оболочки имеют синюшный оттенок. Сначала данный симптом проявляется в области носогубного треугольника, пальцах рук, а потом распространяется по всему телу. Выраженность симптомов зависит от степени сужения легочного ствола, размера дефекта в перегородке.

Ребенок очень быстро устает при физических нагрузках. У новорожденного определить порок можно, когда при сосании груди или во время плача, его лицо приобретает синюшный оттенок.

Малыш отстает в развитии и позже других детей начинает садиться, ползать, ходить.

У ребенка дыхание неровное и тяжелое, наблюдается одышка при физических нагрузках и в состоянии покоя. В сложных случаях могут наблюдаться приступы, характеризующиеся одышкой, судорогами, потерей сознания. Это может закончиться летальным исходом, если вовремя не предпринять меры.

Приступы могут уменьшиться или исчезнуть к 6 годам. Однако ребенок часто болеет, не отличается крепким здоровьем по сравнению со своими сверстниками. Фаланги пальцев утолщаются и имеют вид «барабанных палочек». Дети постарше для облегчения состояния во время цианотических приступов стремятся сесть на корточки.

Подробнее о патологии можно узнать из видео:

Тетрада Фалло считается одним из сложных пороков, который характеризуется высокой летальностью. Если течение патологии тяжелое, то продолжительность жизни составляет 1-2 года. Средняя продолжительность жизни с таким пороком составляет около 15 лет.

К тому же на фоне врожденного порока возможны осложнения в виде тромбоза сосудов мозга, абсцесса мозга, сердечной недостаточности, бактериального эндокардита и др. В более тяжелых случаях возможен летальный исход. Важно вовремя выявить порок у ребенка и своевременно начать лечение, чтобы избежать серьезных последствий.

Виды классификация

Для определения тактики лечения обязательно устанавливается тип аномалии

Выделяют несколько форм патологического процесса при аномалии выводного протока из правого желудочка:

1. Эмбриологическая. Перегородка отличается низким расположением и смещается в левую сторону и немного кпереди. Сильное сужение наблюдается в области ограничительного кольца.
2. Гипертрофическая. Обструкция характеризуется смещением перегородки кпереди и влево. Область максимального стеноза соответствует области выходного отдела правого желудочка.
3. Многокомпонентная. Характеризуется удлинением конусной перегородки и наличием частично перечисленных выше степеней обструкции.
4. Тубулярная. Для такого варианта характерно укорочение, сужение легочного ствола.

Во время движения крови наблюдается различное давление на разных участках. С учетом гемодинамики выделяют несколько клинико-анатомических форм порока:

• Атрезия устья легочной артерии
• Цианотичная форма
• Ационотичная форма

Если просвет легочной артерии почти полностью замещен, то смешанная кровь из обоих желудочков направляется в аорту. При этом ярко выражена кислородная недостаточность.

При веноартериальном или лево-правом сбросе крови развивается цианотичная форма с выраженной синюшностью кожи.При ационотичной форме стеноз артерии умеренный и периферическое сопротивление выше. В результате развивается лево-правый сброс крови, характеризующийся бледностью кожи.

Диагностика

УЗИ определяет все анатомические компоненты патологии

При обращении к врачу, доктор объективно обследует пациента и обращает внимание на такие симптомы, как бледность, деформацию грудной клетки, утолщение фаланг пальцев и др. Кардиолог при прослушивании сердца может обнаружить грубый систолический шум во 2-3 межреберье, а также ослабление второго тона над легочной артерией.

Чтобы подтвердить диагноз «тетрада Фалло», кардиолог собирает полный анамнез больного и назначает прохождение инструментальных методов:

• ЭКГ. Во время исследования наблюдаются признаки гипертрофии некоторых отделов сердца, слабость синусового узла, АВ-блокада.
• ЭхоКГ. Самый распространенный метод диагностики порока сердца и позволяет обнаружить стеноз и другие анатомические нарушения сердца.
• Рентген. Исследование позволяет обнаружить выбухание дуги одного из желудочков и напоминает по форме башмачок.
• Коронарная ангиография. Данный метод проводится, чтобы определить анатомический признак порока. Исследование дает полную информацию о легочных сосудах и помогает выявить патологии коронарных артерий и присутствие системно-легочных коллатералей.
• Катетеризация полостей сердца. Проводится с целью определения оксигенации крови в аорте. Процедура позволяет измерить давление в желудочке, а также уровень давления между желудочком и легочной артерией.

Важно дифференцировать тетраду Фалло от других врожденных патологий, которые также характеризуются синюшностью кожных покровов. При необходимости проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим методом

При диагностике тетрады Фалло показано хирургическое лечение. Обычно операцию проводят в 3-5 месяцев. В некоторых случаях требуется экстренная операция: при частых приступах, синюшности, одышке и сердцебиении в покое, отставании в физическом развитии.

 Для устранения цианотического приступа проводится ургентная терапия. С выраженными симптомами цианоза инфузионно вводится внутривенно простагландин Е1 с дозировкой 0,05-0,10 мкг. Эта процедура проводится, чтобы открыть ОАО.

Приступ можно купировать с помощью оксигенотерапии.

В кардиохирургии операция по устранению 4 пороков является одной из самых сложных. Операция выполняется под общим наркозом. Сначала рассекают грудную клетку по передней линии. Далее после получения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Затем выполняется разрез сердца со стороны правого желудочка так, чтобы не повредить коронарные артерии. После этого проводится пластика клапанов и устранение дефекта перегородки.

Для этого используют синтетическую ткань – дакрон. Может применяться для устранения дефекта биологический материал – ткань перикарда.

 После выполнения всех этапов стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают кровообращение.

Операция по устранению порока довольно сложная, поэтому могут наблюдаться осложнения: сохранения сужения легочного ствола, развитие аритмии.

После операции летальность составляет до 10 %. При выполнении операции детям до 5 лет во многих случаях при повторном обследовании через несколько лет не выявляют отклонений в развитии.

Около 80% детей после операции ничем не отличаются от других детей и ведут такой же образ жизни. Однако есть некоторые ограничения в чрезмерной физической нагрузке. До и после операции на сердце всем детям показано оформление инвалидности. Через некоторое время проводится переосвидетельствование.

Источник: https://organserdce.com/disease/porok/tetrada-fallo-u-novorozhdennyh.html

Страшная болезнь у новорожденных – тетрада Фалло

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать ВПС под названием «Тетрада Фалло» — разберемся, что это такое.

Это заболевание выявил и описал француз-патологоанатом Э.Л.Фалло в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого недуга.

Описание заболевания, его распространенность

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. У 3% малышей встречается это заболевание, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков.

30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

• Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
• Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
• Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
• Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

• вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
• употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
• отравление тяжелыми металлами;
• радиоактивное облучение;
• возраст будущей матери больше 40 лет.

Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.

Типы заболевания и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

• Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
• Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
• Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
• Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

• цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
• ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

• Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
• Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
• Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
• Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

• Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
• Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
• Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз «тетрада Фалло» относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

• тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
• абсцесс мозга;
• острая или застойная сердечная недостаточность;
• бактериальный эндокардит;
• задержка психомоторного развития.

Симптомы

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке варьирует возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Основными клиническими признаками тетрады Фалло являются:

• Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
• Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
• Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Сердечный «горб» – выпуклость на груди в области сердца.
• Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
• Шумы в сердце.
• Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
• Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
• «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Ребенку требуется экстренная консультация кардиолога или кардиохирурга.

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования:

• анализа крови;
• рентгенографии;
• электрокардиографии.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером.

Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

• профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
• профилактика обезвоживания;
• седативная терапия;
• лечение адреноблокаторами;
• лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
• оксигенотерапия;
• поддерживающая терапия витаминами и минералами.

Единственным противопоказанием к проведению радикальной хирургической коррекции при тетраде Фалло может стать тяжелая легочная гипертензия у новорожденных. В ином случае операция – максимально эффективный метод лечения этого заболевания.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

• Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
• Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Узнайте больше полезного о заболевании из видео:

Прогноз после операции и без нее

Если тетрада Фалло не была оперирована, то уже на первом году жизни погибает каждый четвертый пациент с этим пороком, а половина деток не доживает до 5 лет. При своевременном оперативном вмешательстве смертность маленьких пациентов снижается до 5%.

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль.

Тетрада Фалло – это не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Ведь чудо жизни маленького пациента с этим заболеванием – только в руках врача-кардиохирурга.

Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/tetrada-fallo.html