Болезнь Виллебранда, а-гемофилия у человека – лечение Гемате П (инструкция, применение, показания, противопоказания, действие)

Гемофилии, болезнь Вон-Виллебранда – Лечение за рубежом

Гемофилия – это наследственное заболевание, для которого характерно снижение свертываемости крови. Проводниками гемофилии являются женщины; болеют только мужчины.

Основная причина, которая провоцирует развитие гемофилии – это генетический фактор. Причина заключается в следующем. Ген заболевания расположен на хромосоме Х.

Измененная Х-хромосома передается от отца к дочерям, которые и являются носителями гемофилии. Сами девочки не заболевают, поскольку «больная» хромосома отца компенсируется здоровой хромосомой, полученной от матери.

Мальчики также могут не заболеть, при условии, если они унаследуют генетическую информацию матери.

Гемофилия может проявляться с первых дней жизни такими симптомами, как кровотечение из пуповины, многочисленные подкожные кровоизлияния. Может иметь место родовая кефалогематома (кровоизлияние между надкостницей и костями черепа, вызванное прохождением плодом родовых путей).

Впоследствии, кровотечения могут сопровождать прорезывание зубов. Гораздо больше проблем доставляет заболевание у детей старшего возраста, когда их активность резко возрастает; возрастает и вероятность получения травм. Кровоточивость при гемофилии проявляется следующим образом.

• Появление гематом (кровоизлияния в мягкие ткани).

• Гемартрозы (суставные кровотечения). Как правило, они сопровождаются сильными болями, лихорадкой и интоксикацией.

• Поздние (отсроченные) кровотечения. Последствием частых травм является сращение костей, образующих сустав (вследствие образования фибриновых сгустков и прорастания их соединительной тканью)

Помимо кровоизлияний и кровотечений, проявление гемофилии – кровоизлияния в костную ткань, что приводит к ее разрушению и вымыванию соединений кальция из костей.

К симптомам гемофилии можно отнести носовые кровотечения, кровотечения из десен, желудочно-кишечного тракта, почек. Удаление зуба, миндалин или обычная инъекция могут вызвать обильные кровотечения.

Особенную опасность представляет дыхательная недостаточность, вызванная закупоркой кровяной массой дыхательных путей.

Диагноз гемофилии может быть поставлен на основании наблюдения у ребенка частых кровотечений. При подозрении на гемофилию, проводится ряд тестов, дающих возможность определить наличие заболевания с высокой степенью вероятности.

Поставить диагноз гемофилии можно еще до рождения ребенка, с использованием методов молекулярно-генетического исследования (уровень достоверности методики составляет 99%).

Если супружеская пара попадает в группу риска, – желательно пройти генетическую консультацию еще до того, как произошло зачатие.

Лечение гемофилии основано на предотвращении кровотечений либо на уменьшение последствий кровотечения. Добиваются этого введением внутривенно недостающего фактора свертываемости крови. Лекарства при гемофилии вводятся либо внутривенно, либо употребляются внутрь, поскольку внутримышечная инъекция может вызвать кровотечение.

Болезнь Фон Виллебранда

Генетическое заболевание крови, характеризующееся спонтанными периодическими кровотечениями, подобно тем, что возникают при гемофилии.

Причина кровотечений в том, что, при наличии болезни Фон Виллебранда, кровь человека не содержит белка, способствующего свертыванию (или содержит его в незначительном количестве).

Белок этот, способствующий нормальному свертыванию крови, получил название фактора Виллебранда.

Болезнь Фон Виллебранда – одно из наиболее часто встречающихся нарушений свертываемости крови. Болеют как женщины, так и мужчины.

Главным симптомом болезни Фон Виллебранда являются кровотечения различной интенсивности: от небольших подкожных кровоизлияний до опасных обильных кровотечений, с формированием гематом во внутренних органах и мягких тканях. В отдельных случаях, имеют место кровоизлияния в суставы. В тяжелых случаях, наблюдают кровь в моче и стуле. Желудочно-кишечные и маточные кровотечения являются наиболее опасными.

Диагностика болезни Фон Виллебранда, в особенности, легких форм, вызывает затруднения, поскольку кровотечения возникают не часто.

Заставляют насторожитьсякровотечения после операций или травм. При подозрении на болезнь Фон Виллебранда проводятся такие исследования:

• Генетическое исследование

• Измерение времени свертываемости крови

• Анализ уровня активности фактора Фон Виллебранда

Если болезнь Фон Виллебранда диагностирована, – рекомендуют принимать препараты, предотвращающие кровотечения, при родах, травмах или при хирургических вмешательствах.

Насколько это возможно, следует избегать приема антитромбоцитов (Аспирин, Клопидогрель, Медогрель, Плавикс и т. п.), а также препаратов, снижающих свертываемость крови (например, Гепарин).

Рекомед – Выбор клиники для лечения за рубежом

Компания Рекомед поможет вам подобрать клинику и врача, организовать поездку для консультации, диагностики, лечения или операции. Мы предоставим для вас все координационные услуги и будем помогать в решении организационных вопросов на протяжении лечения. Важно отметить, что оплата лечения всегда производиться на прямую в кассу клиники по ценам клиники.

Свяжитесь с нами по телефону +7 (495) 223 35 26 или же воспользуйтесь формой «Задать вопрос врачу» для отправки вашего запроса.

Где лечить “Гемофилии, болезнь Вон-Виллебранда”?

Национальный центр рака в Корее

0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв Национальный центр рака специализируется на онкологических заболеваниях. При нем работают шесть центров, выделенных по наиболее распространенным онкозаболеваниям в мире.

180 высококвалифицированных врачей-онкологов, чьи исследования публикуются в солидных научных изданиях, 430 медсестер, а также новейшее техническое оснащение позволяют эффективно бороться с бичем нашего века.

Подробнее >>>

Международный Госпиталь Бангпакок 9

362 Rama II Rd, Chom Thong, (Jomthong) Bangkok 10150 Посмотреть на карте 0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв Bangpakok 9 International Hospital / Международный Госпиталь Бангпакок 9 известен далеко за пределами Таиланда.

Здесь оказывается широкий спектр медицинских услуг, так как клиника эта многопрофильная.

Основана клиника была сравнительно недавно, в 2003 году, но за это время множество пациентов воспользовались ее услугами и им была оказана квалифицированная помощь в лечении различных заболеваний. Подробнее >>>

Клиника Мемориал

Piyalepaşa Blv, 34385 Şişli / İstanbul Посмотреть на карте 0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв Клиника «Мемориал» – медицинский центр в городе Стамбул, в Турции.

Этот медицинский центр представляет собой учреждение, в котором работа началась еще в 2000 году, а уже сейчас тысячи пациентов вспоминают пребывание в клинике с благодарностью.

Качество медицинского облуживания в клинике соответствует международным стандартам, что подтверждается аккредитацией Joint Commission International (JCI). Подробнее >>>

Университетская клиника Цюриха

Rämistrasse 100, 8006 Zürich Посмотреть на карте 0 положительный отзыв 0 отрицательный отзыв Университетская клиника Цюриха – это один из лучших и крупнейших медицинских центров Швейцарии. Именно здесь была впервые проведена процедура компьютерной томографии. Клиника тесно сотрудничает с Цюрихским федеральным институтом и является его клинической базой, что открывает широкие перспективы для исследований в области медицины и поисках передовых технологий и новейших методов для лечения различных заболеваний. Подробнее >>>

Источник: http://recomed.ru/lechenie/gematologiya-i-onkogematologiya/gemofilii--bolezn-von-villebranda

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – врожденная патология гемостаза, проявляющаяся количественным и качественным дефицитом плазменного фактора Виллебранда и повышенной кровоточивостью.

Болезнь Виллебранда характеризуется спонтанным образованием подкожных петехий, экхимозов; рецидивирующими кровотечениями из носа, ЖКТ, полости матки; избыточной потерей крови после травм и операций, гемартрозами.

Диагноз устанавливается по данным семейного анамнеза, клинической картины и лабораторного скрининга системы гемостаза. При болезни Виллебранда применяется трансфузия антигемофильной плазмы, местные и общие гемостатические средства, антифибринолитики.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – разновидность наследственного геморрагического диатеза, обусловленная недостатком или сниженной активностью плазменного компонента VIII-го фактора свертывания крови – фактора Виллебранда (VWF).

Болезнь Виллебранда является распространенной патологией свертываемости крови, встречающейся с частотой 1-2 случая на 10 000 чел., а среди наследственных геморрагических диатезов стоит на 3-м месте после тромбоцитопатий и гемофилии А.

Болезнь Виллебранда в равной мере диагностируется у лиц обоего пола, но в связи с более тяжелым течением чаще выявляется у женщин.

Заболевание может сочетаться с соединительнотканной дисплазией, слабостью связок и гипермобильностью суставов, повышенной растяжимостью кожи, пролапсом клапанов сердца (синдромом Элерса-Данлоса).

Классификация болезни Виллебранда

Различают несколько клинических типов болезни Виллебранда – классический (I тип); вариантные формы (II тип); тяжелую форму (III тип) и тромбоцитарный тип.

При самом распространенном (70-80% случаев) I типе болезни происходит небольшое или умеренное снижение уровня фактора Виллебранда в плазме (иногда чуть меньше нижней границы нормы). Спектр олигомеров не изменен, но при форме Винчеза отмечается постоянное присутствие сверхтяжелых мультимеров VWF.

При II типе (20-30% случаев) наблюдаются качественные дефекты и снижение активности фактора Виллебранда, уровень которого находится в границах нормы. Причиной этого могут быть отсутствие или дефицит высоко- и среднемолекулярных олигомеров; избыточная аффинность (сродство) к рецепторам тромбоцитов, снижение ристомицин-кофакторной активности, нарушение связывания и инактивация VIII фактора.

При III типе фактор Виллебранда в плазме практически полностью отсутствует, активность VIII фактора низкая. Тромбоцитарный тип (псевдо-болезнь Виллебранда) наблюдается при нормальном содержании VWF, но повышенном связывании его с соответствующим измененным рецептором тромбоцитов.

В основе болезни Виллебранда лежит количественное (I и III типы) и качественное (II тип) нарушение синтеза фактора Виллебранда – сложного гликопротеина плазмы крови, представляющего собой комплекс олигомеров (от димеров до мультимеров). Фактор Виллебранда секретируется клетками сосудистого эндотелия и мегакариоцитами в виде пропротеина, поступает в кровь и субэндотелиальный матрикс, где депонируется в a-гранулах тромбоцитов и тельцах Вейбла-Паллада.

Фактор Виллебранда участвует в сосудисто-тромбоцитарном (первичном) и в коагуляционном (вторичном) гемостазе.

VWF является субъединицей антигемофильного глобулина (VIII фактора свертывания крови), обеспечивая его стабильность и защиту от преждевременной инактивации.

Благодаря наличию специфических рецепторов, фактор Виллебранда опосредует прочную адгезию кровяных пластинок (тромбоцитов) к субэндотелиальным структурам и агрегацию между собой в местах повреждения кровеносных сосудов.

Уровень VWF в плазме крови в норме составляет 10 мг/л, временно повышается при физической активности, беременности, стрессе, воспалительно-инфекционных процессах, приеме эстрогенов; конституционально снижен у лиц с I группой крови. Активность фактора Виллебранда зависит от его молекулярной массы, наибольший тромбогенный потенциал отмечается у самых крупных мультимеров.

Болезнь Виллебранда является генетически обусловленной патологией, вызываемой мутациями гена фактора VWF, локализующегося в 12 хромосоме.

Наследование болезни Виллебранда I и II типов аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью (больные – гетерозиготы), III типа – аутосомно-рецессивное (больные – гомоозиготы).

При III типе болезни Виллебранда имеют место делеции больших участков гена VWF, мутации или сочетание этих дефектов. При этом оба родителя обычно имеют легкое течение I типа заболевания.

Приобретенные формы болезни Виллебранда могут возникать как осложнение после множественных гемотрансфузий, на фоне системных (СКВ, ревматоидного артрита), сердечных (стеноз аортального клапана), онкологических (нефробластомы, опухоли Вильмса, макроглобулинемии) заболеваний. Эти формы болезни Виллебранда связаны с образованием аутоантител к VWF, избирательной абсорбцией олигомеров опухолевыми клетками или дефектами мембран тромбоцитов.

Симптомы болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда проявляется геморрагическим синдромом различной интенсивности – преимущественно петехиально-синячкового, синячково-гематомного, реже – гематомного типов, что определяется тяжестью и вариантом заболевания.

Легкие формы болезни Виллебранда I и II типов характеризуются спонтанным возникновением носовых кровотечений, небольших и умеренных внутрикожных и подкожных кровоизлияний (петехий, экхимозов), продолжительной кровоточивостью после травм (порезов) и хирургических манипуляций (экстракции зубов, тонзиллэктомии и др.). У девушек отмечаются меноррагии, маточные кровотечения, у рожениц – избыточная потеря крови во время родов.

При III типе и тяжелых случаях I и II типов болезни Виллебранда клиническая картина может напоминать симптомы гемофилии. Появляются частые подкожные геморрагии, болезненные гематомы мягких тканей, кровотечения из мест инъекций.

Происходят кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), длительно некупируемые кровотечения при операциях, травмах, обильные кровотечения из носа, десен, ЖКТ и мочевых путей. Типично формирование грубых посттравматических рубцов. При тяжелом течении болезни Виллебранда геморрагический синдром манифестирует уже в первые месяцы жизни ребенка.

Гемосиндром при болезни Виллебранда протекает с чередованием обострения и почти полного (или полного) исчезновения проявлений, но при яркой выраженности может приводить к тяжелой постгеморрагической анемии.

В распознавании болезни Виллебранда важную роль играет семейный анамнез, клиническая картина и данные лабораторного скрининга сосудисто-тромбоцитарного и плазменного гемостаза.

Назначается общий и биохимический анализ крови, коагулограмма с определением уровня тромбоцитов и фибриногена, времени свертывания; ПТИ и АЧТВ, проводятся проба щипка и проба жгута.

Из общих обследований рекомендовано определение группы крови, исследование общего анализа мочи, анализа кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной полости.

Для подтверждения факта болезни Виллебранда определяют уровень VWF в сыворотке крови и его активность, ристоцетин-кофакторную активность с использованием методов иммуноэлектрофореза и ИФА.

При болезни Виллебранда II типа, при нормальном уровне VWF и VIII факторов, информативно исследование фактора активации тромбоцитов (PAF), активности VIII фактора свертывания, агрегации тромбоцитов.

Для пациентов с болезнью Виллебранда характерно сочетание сниженного уровня и активности VWF в сыворотке крови, удлинения времени кровотечения и АЧТВ, нарушения адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда требует проведения дифференциальной диагностики с гемофилией, наследственными тромбоцитопатиями. Кроме консультации гематолога и генетика, дополнительно проводятся осмотры отоларинголога, стоматолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Регулярного лечения болезни Виллебранда с малосимптомным и умеренно выраженным гемосиндромом не проводится, но у пациентов остается повышенный риск кровотечений.

Лечение назначается в случае их возникновения во время родов, при травмах, меноррагиях, гемартрозе, профилактически – до хирургического и стоматологического вмешательства.

Цель подобной терапии – обеспечить минимально необходимый уровень дефицитных факторов свертывания крови.

В качестве заместительной терапии показана трансфузия антигемофильной плазмы и криопреципитата (с высоким содержанием VWF) в дозах меньших, чем при гемофилии. При болезни Виллебранда I типа для прекращения кровотечения эффективно назначение десмопрессина.

При легких и среднетяжелых формах геморрагий может применяться аминокапроновая кислота, транексамовая кислота. Для остановки кровотечения из раны используется гемостатическая губка, фибриновый клей.

При повторяющихся маточных кровотечениях применяются КОК, в отсутствие положительного результата выполняется гистерэктомия – хирургическое удаление матки.

Прогноз и профилактика болезни Виллебранда

В случае адекватного гемостатического лечения болезнь Виллебранда обычно протекает относительно благоприятно.

Тяжелое течение болезни Виллебранда может привести к выраженной постгеморрагической анемии, фатальным кровотечениям после родов, серьезных травм и операций, иногда – субарахноидальным кровоизлияниям и геморрагическому инсульту.

В целях профилактики болезни Виллебранда необходимо исключить браки между больными (в т. ч., родственниками), при наличии диагноза – исключить прием НПВС, антиагрегантных препаратов, избегать травм, точно выполнять рекомендации врача.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/von-Willebrand

Болезнь Виллебранда: что это, причины, формы, признаки, диагностика, лечение

Болезнь Виллебранда (БВ, болезнь фон Виллебранда) — гематологическая патология, передающаяся по наследству и проявляющаяся внезапно возникающими кровотечениями.

Дефицит фактора Виллебранда в крови нарушает работу всей свертывающей системы. VIII фактор подвергается протеолизу, кровеносные сосуды расширяются, их проницаемость повышается.

Патология проявляется частыми кровотечениями различной локализации и интенсивности.

Гемостаз обеспечивается адекватной работой свертывающей системы крови и является защитной реакцией организма. При повреждении кровеносного сосуда начинается кровотечение. Активизируется система гемостаза.

Благодаря плазменным факторам крови происходит агрегация и адгезия тромбоцитов, формируется сгусток, который закрывает имеющийся дефект в эндотелии.

Дефицит хотя бы одного из факторов крови нарушает адекватный гемостаз.

Фактор Виллебранда (ФБ) — специфический белок системы гемостаза, отсутствие или недостаток которого приводит к нарушению процессов коагуляции.

Этот мультимерный гликопротеин является активным носителем элемента VIII фактора, обеспечивает адгезию тромбоцитов, их прикрепление к сосудистой стенки в зоне повреждения эндотелия.

Гликопротеин синтезируется в эндотелиоцитах и соединяет рецепторы тромбоцитов с субэндотелием. Болезнь передается от родителей к детям каждое поколение и чаще встречается у женщин.

Данная патология впервые была описана в начале прошлого столетия финским ученым Виллебрандом. Он наблюдал за семьей, члены которой страдали геморрагическим диатезом, сходным с гемофилией. Кровотечения у них протекали по гематомному типу, имели сложную форму и ставили под угрозу жизнь больных. Было доказано доминантное наследование патологии с разной проявляемостью патологического гена.

Заболевание имеет несколько наименований, но самым информативным является термин «ангиогемофилия». Он позволяет понять суть патологического процесса, но в настоящее время редко употребляется.

Раньше пациенты с болезнью Виллебранда рано становились инвалидами и редко доживали до зрелого возраста. В настоящее время больные с геморрагическим диатезом могут вести полноценный образ жизни, заниматься трудовой деятельностью и даже некоторыми малотравматичными видами спорта.

Классификация

Болезнь Виллебранда подразделяется на три типа:

• 1 тип — недостаточное содержание ФВ в крови, приводящее к снижению активности VIII фактора и нарушению агрегации тромбоцитов. Эта «классическая» форма патологии встречается чаще остальных. Частично или полностью блокируется синтез рассматриваемого фактора в сосудистом эндотелии. При этом работа свертывающей системы крови существенно не изменяется. Больные чувствуют себя удовлетворительно. Проблемы в виде кровотечений возникают после операций и стоматологических процедур. У них быстро появляются синяки даже от обычного прикосновения.
• 2 тип — ФВ находится в крови в нормальном количестве, изменяется его структура. Под воздействием провоцирующего фактора возникают внезапные кровотечения различной локализации и степени интенсивности.
• 3 тип — самая тяжелая форма патологии, обусловленная полным отсутствием ФВ в крови. Это очень редкая форма болезни, проявляющаяся микроциркуляторными кровотечениями и скоплением крови в суставных полостях.
• В отдельную группу выделяют тромбоцитарный тип, в основе которого лежит мутация гена, ответственного за состояние тромбоцитарного рецептора фактора Виллебранда. Тромбоцитарный фактор Виллебранда высвобождается из активных тромбоцитов и обеспечивает их адгезию и агрегацию.

Существует приобретенная форма патологии, которая встречается крайне редко. Механизм ее образования обусловлен появлением в крови аутоантител. Клетки собственного организма начинают восприниматься как чужеродные, к ним и вырабатываются антитела.

Спровоцировать развитие патологии у лиц из группы риска могут острые инфекционные заболевания, травмы, стрессы.

Этот тип БВ обнаруживают у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, онкообразованиями, пониженной функцией щитовидной железы, мезенхимальными дисплазиями.

Причины

Болезнь фон Виллебранда – геморрагический диатез, при котором процесс свертывания крови полностью или частично нарушается. Гемостаз является довольно сложным процессом и состоит из нескольких стадий, последовательно сменяющих друг друга.

Под воздействием определенных факторов свертывания начинается процесс тромбообразования, в результате которого образуется кровяной сгусток, закупоривающий место повреждения сосуда.

При БВ снижается в крови содержание особого белка — фактора Виллебранда, который обеспечивает агрегацию тромбоцитов и их прилипание к поврежденному эндотелию.

причина болезни — полиморфизм гена, кодирующего синтез фактора Виллебранда. В результате он синтезируется в недостаточном количестве или вообще отсутствует в крови.

БВ встречается как среди мужчин, так и среди женщин.

В связи с физиологическими особенностями строения женского организма, обусловленными репродуктивной функцией, геморрагический синдром проявляется у женщин наиболее часто.

БВ часто протекает легко и может быть вообще не диагностирована. Дефицит ФВ обычно заканчивается кровотечениями из органов, имеющих развитую капиллярную сеть — кожу, ЖКТ и матку. Тяжелая форма заболевания, проявляющаяся клинически, возникает у людей с I (О) группой крови. Банальное кровотечение из носа или из лунки после удаления зуба может закончиться смертью больного.

Симптоматика

У здоровых людей при повреждении кровеносного сосуда мелкие кровяные пластинки направляются в очаг кровотечения, склеиваются друг с другом и закрывают образовавшийся дефект. У больных этот процесс нарушается, и кровь теряет способность сворачиваться.

Специфическим симптомом заболевания является кровотечение различной интенсивности, обширности и локализации. Причины длительных кровотечений — травматические повреждения, оперативные вмешательства, стоматологические манипуляции.

При этом у больных появляется слабость, головокружение, бледность кожи, учащается сердцебиение, снижается кровяное давление, возникает предобморочное состояние.

Клиническая картина патологии во многом определяется величиной и скоростью кровопотери.

У детей геморрагический диатез протекает наиболее тяжело после перенесенных ОРЗ и прочих острых инфекций. Во время интоксикации повышается проницаемость сосудов, что приводит к появлению спонтанных кровотечений. Болезнь Виллебранда является неизлечимой патологией с волнообразным течением, при котором периоды обострения сменяются полным отсутствием геморрагий.

Основные проявления геморрагического синдрома при болезни Виллибранда:

1. Кровотечения из пищеварительного тракта возникает после приема лекарств из группы НПВС и дезагрегантов. У больных обычно кровоточат язвы слизистой ЖКТ и геморроидальные узлы. Артериовенозные соустья часто становятся причиной повторяющихся кровотечений. Симптомами желудочного кровотечения является мелена — дегтеобразный черный жидкий стул и рвота измененной темной кровью.
2. Гемартроз — кровоизлияние в полость сустава, проявляющееся болью, ограничением функции, отечностью и покраснением кожи, усилением болезненности при пальпации. Сустав увеличивается в объеме, становится шарообразным, контуры его сглаживаются. При продолжающимся кровотечении в сустав кожа становится синюшной, мягкие ткани – тугими, напряженными, появляется местная гипертермия.
3. В особо тяжелых случаях геморрагический синдром у больных сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии. Местные сосудистые и стромальные дисплазии провоцируют упорно повторяющиеся кровотечения преимущественно одной локализации.

Течение болезни Виллебранда непостоянно и изменяется со временем. Симптомы могут надолго исчезать и появляться вновь безо всяких на то причин.

Некоторые пациенты спокойно живут с данной патологией и чувствуют себя удовлетворительно. Другие страдают от постоянных, смертельно опасных кровотечений. У них снижает качество жизни с самого рождения.

Кровотечения возникают внезапно, являются массивными, останавливаются только в условиях стационара.

Симптоматика легкой формы патологии:

• Частые кровотечения из носа,
• Обильные менструальные кровотечения,
• Продолжительные кровотечения при незначительных повреждениях кожи,
• Петехии,
• Геморрагии после травм.

Клинические признаки тяжелой формы:

• Кровь в моче сопровождается болью в пояснице и симптомами дизурии,
• Обширные гематомы после легкого ушиба сдавливают крупные сосуды и нервные стволы, что проявляется болью,
• Гемартрозы, сопровождающиеся болью в пораженном суставе, его отеком, местной гипертермией,
• Продолжительные кровотечения из десен после чистки зубов,
• Кровотечения из зева и носоглотки могут привести к бронхообструкции,
• Кровоизлияния в оболочки мозга приводят к поражению ЦНС или летальному исходу.

В этом случае симптомы болезни практически идентичны гемофилии.

Диагностика

Болезнь Виллебранда трудно диагностировать. Чаще всего ее обнаруживают только в подростковом возрасте. Диагностика болезни Виллебранда начинается со сбора семейного анамнеза и опроса больного. Наследственная предрасположенность и выраженный геморрагический синдром — признаки, позволяющие врачу поставить предварительный диагноз.

Диагностические мероприятия при БВ:

1. Медико-генетическое консультирование показано всем супружеским парам, находящимся в группе риска. Генетики выявляют носительство дефектного гена, анализируют генеалогические данные.
2. Лабораторное определение активности фактора Виллебранда, его количества в плазме крови и функциональности.
3. Анализ коагулограммы.
4. Полный анализ крови — обязательный анализ в диагностике патологии. В общем анализе крови выявляют признаки постгеморрагической анемии.
5. Выявить гемартрозы можно путем проведения рентгенографии суставов, диагностической артроскопии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии; внутренние кровотечения — с помощью УЗИ брюшной полости, лапароскопии, эндоскопии; наружные кровотечения видны невооруженным глазом.
6. Анализ кала на скрытую кровь.
7. Проба жгута и щипка.

Лечение

Лечением болезни Виллебранда занимаются врачи-гематологи. Справиться с патологий окончательно невозможно, поскольку она имеет наследственный характер. Врачи борются с ее последствиями и облегчают жизнь больным.

Основу терапии составляет заместительная трансфузионная терапия. Она направлена на нормализацию всех звеньев гемостаза. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда — антигемофильную плазму и криопреципитат. Заместительная терапия способствует повышению биосинтеза дефицитного фактора в организме.

• Остановить небольшое кровотечение поможет давящая повязка, гемостатическая губка, обработка раны тромбином.
• Кровоостанавливающим эффектом обладают лекарственные препараты: «Десмопрессин», антифибринолитики, гормональные пероральные контрацептивы при маточным кровотечениях.
• На кровоточащую рану наносят фибриновый гель.
• При гемартрозе накладывают на ногу гипсовую лонгету, прикладывают холод и придают конечности возвышенное положение. В дальнейшем больным назначают УВЧ и ограничение нагрузки на сустав. В тяжелых случаях проводят пункцию сустава под местной анестезией.

Для лечения болезни крови 1 и 2 типа применяют «Десмопрессин» — препарат, стимулирующий выброс в системный кровоток ФВ. Его выпускают в форме назального спрея и раствора для инъекций. Когда этот препарат оказывается неэффективным, проводят заместительную терапию плазменным концентратом ФВ.

К антифибринолитикам относятся аминокапроновая и транексамовая кислоты. Их вводят внутривенно капельно или принимают внутрь.

Препараты на основе этих кислот наиболее эффективны при маточных, желудочно-кишечных и носовых кровотечениях. «Транексам» — основное средство в лечении легкой формы БВ.

В тяжелых случаях препарат применяют в сочетании со специфическими гемостатиками — «Этамзилатом» или «Дициноном».

Профилактика

Предотвратить развитие болезни невозможно, поскольку она передаются по наследству. Снизить риск кровотечений можно путем соблюдения следующие профилактических мероприятий:

1. Генетическое консультирование супружеских пар, входящих в группу риска,
2. Диспансерное наблюдение за больными детьми,
3. Регулярное посещение специализированного гематологического центра,
4. Предупреждение травматизма,
5. Запрет на прием «Аспирина» и прочих препаратов, снижающих функцию тромбоцитов,
6. Проведение операций строго по жизненным показаниям,
7. Ведение здорового образа жизни,
8. Правильное питание.

Все эти мероприятия позволяют избежать появления внутрисуставных и внутримышечных кровотечений и предотвратить развития осложнений. Своевременная и адекватная терапия делает прогноз заболевания благоприятным. Тяжелое течение БВ с частыми и массивными кровотечениями ухудшает прогноз и состояние больных.

: Лекция по болезни Виллебранда

: болезнь Виллебранда в программе «Жить здорово»

Вывести все публикации с меткой:

Источник: http://sosudinfo.ru/krov/bolezn-villebranda/

Гемате п (haemate p) инструкция, отзывы, цена, описание

CSL BEHRING, GmbH (Германия)

АТХ: B02BD06 (Фактор свертывания крови VIII в комбинации с фактором Виллебранда)

МКБ: D66 Наследственный дефицит фактора VIII D68.0 Болезнь Виллебранда D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания

Гемостатический препарат.Фактор ВиллебрандаГемате П проявляет те же свойства, что и эндогенный фактор Виллебранда.Кроме функции защиты фактора свертывания крови VIII, фактор Виллебранда вызывает адгезию тромбоцитов в месте повреждения сосуда и играет важную роль в агрегации тромбоцитов.

Назначение фактора Виллебранда позволяет корректировать нарушения гемостаза у пациентов, страдающих дефицитом фактора Виллебранда на двух уровнях:— фактор Виллебранда способствует адгезии тромбоцитов в месте повреждения сосуда (так как он связывается и с субэндотелиальным слоем сосудов, и с мембраной тромбоцитов), обеспечивая первичный гемостаз, о чем свидетельствует уменьшение времени кровотечения. Этот эффект возникает немедленно. Известно, что он зависит от присутствия большого количества мультимеров фактора Виллебранда с высокой молекулярной массой.— фактор Виллебранда способствует отсроченной коррекции ассоциированного дефицита фактора VIII. После внутривенного введения фактор Виллебранда связывается с эндогенным фактором VIII (который вырабатывается у пациентов в достаточном количестве), и, стабилизируя этот фактор, препятствует его быстрой деградации. Поэтому при введении чистого фактора Виллебранда (с низким содержанием фактора VIII) отмечается слегка отсроченная нормализация уровня фактора VIII (FVIII:C) после первой инфузии, а при введении препаратов фактора Виллебранда, содержащих фактор VIII, нормализация уровня фактора VIII отмечается сразу же после первой инфузии.Фактор свертывания крови VIIIГемате П проявляет те же свойства, что и эндогенный фактор свертывания крови VIII. Комплекс фактор VIII/фактор Виллебранда состоит из двух молекул (фактора свертывания крови VIII и фактора Виллебранда), выполняющих различные физиологические функции.После введения пациентам с гемофилией фактор VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудистом русле.Активированный фактор VIII действует как ко-фактор для активированного фактора IX, ускоряя превращение фактора X в активированный фактор X.Активированный фактор X способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразует фибриноген в фибрин и способствует образованию тромба. Гемофилия А – это наследственное, сцепленное с полом нарушение в системе свертывания крови вследствие снижения уровня фактора VIII.

Заболевание проявляется в виде профузных кровотечений и кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы спонтанно или в результате случайной травмы или хирургического вмешательства. Заместительная терапия дефицита фактора свертывания крови VIII в плазме позволяет временно нормализовать содержание фактора, а также уменьшить склонность к кровотечениям.

Показания

Фактор Виллебранда
Фармакокинетические свойства Гемате П оценивались у 28 пациентов с болезнью Виллебранда [тип 1 п-10; тип 2А п=10; тип 2М п=1, тип 3 п=7] вне кровотечения. T1/2 фактора Виллебранда VWF:RCo (двухкамерная модель) составляет 9.9 …

посмотреть полностью

Противопоказания

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда или любому другому компоненту препарата.

Дозировка

Лечение должно проводиться врачом, имеющим опыт лечения гемофилии. Болезнь Виллебранда

Как правило, 1 МЕ/кг фактора Виллебранда (VWF:RCo) повышает уровень циркулирующего в крови пациента фактора Виллебранда на 0.02 МЕ/мл (2 %). Следует стр… посмотреть полностью

Симптомов передозировки человеческого фактора свертывания крови VIII не наблюдалось. При этом нельзя исключить риск возникновения тромбозов при использовании слишком высоких доз, особенно препаратов фактора Виллебранда, содержащих высокие концентр… посмотреть полностью Нет известных лекарственных взаимодействий фактора свертывания крови VIII с другими препаратами.Фармацевтическая несовместимость

Не смешивать препарат с другими лекарственными препаратами и растворителями, кроме растворителя, входящего в со… посмотреть полностью

Нежелательные явления, представленные ниже, перечислены в соответствии с поражением органов и систем органов и частотой встречаемости. Частота встречаемости определяется следующим образом: очень часто (≥ 1/10), часто (≥ 1/100 и < 1/10), нечасто (≥... посмотреть полностью В связи с тем, что гемофилия А редко встречается у женщин, опыт применения препарата во время беременности и лактации отсутствует.
С болезнью Виллебранда ситуация другая, так как она наследуется аутосомно. Женщины болеют даже чаще мужчин из-за … посмотреть полностью Режим дозирования у детей рассчитывается с учетом массы тела, то есть основывается на тех же принципах, что и у взрослых. Частота введения препарата всегда должна зависеть от клинической эффективности в каждом отдельном случае. Как и в случае с любым препаратом, содержащим белок плазмы крови и вводимым в/в, возможно развитие реакций гиперчувствительности (аллергических реакций). Пациентов необходимо информировать о ранних симптомах реакций гиперчувствительности, таких ка… посмотреть полностью c осторожностью применяется при беременности, c осторожностью применяется при кормлении грудью, c осторожностью применяется для детей Фактор Виллебранда
Фармакокинетические свойства Гемате П оценивались у 28 пациентов с болезнью Виллебранда [тип 1 п-10; тип 2А п=10; тип 2М п=1, тип 3 п=7] вне кровотечения. T1/2 фактора Виллебранда VWF:RCo (двухкамерная модель) составляет 9.9 … посмотреть полностью Препарат отпускается по рецепту. Препарат следует хранить в защищенном от света и недоступном для детей месте при температуре не выше 25°С; не замораживать. Срок годности – 3 года. Не применять после истечения срока годности, указанного на упаковке. Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения белого или почти белого цвета.1 фл.человеческий фактор свертывания крови VIII250 МЕфактор Виллебранда600 МЕ

Вспомогательные вещества: альбумин человека 40-60 мг, глицин … посмотреть полностью

Не нашли нужно информации?
Еще более полную инструкцию к препарату «гемате п (haemate p)» можно найти здесь:

pro-tabletki.info /гемате п (haemate p)

Уважаемые врачи!

Источник: http://www.provizor-online.ru/2014/9/haemate_p_1105

Лечение гемофилии

Гемофилия —врожденный геморрагический диатез,характе­ризующийся дефицитом в кровифактора свертывания VIII (гемофилия А),фактора свертывания IX (гемофилия В —болезнь Кристмаса), фактора свертыванияXI (гемофилия С), что приводит к нарушениютромбопластинообразования и свертываниякрови. Гемофилия А и В сцеплены сХ-хромосомой, наследуются по ре­цессивномутипу, болеют мужчины, передатчицамиболезни явля­ются женщины. ГемофилияС наследуются аутосомно, ею болеют лицаобоего пола. Заболевание встречаетсяочень редко.

Кровоточивостьпри гемофилии А и В обусловлена наруше­ниемвнутреннего механизма начального этапасвертывания крови из-за дефицита фактораVIII или IX, вследствие чего резко удли­няютсявремя свертывания цельной крови иактивированное пар­циальноетромбопластиновое время (АПТВ).Протромбиновое время, отражающеесостояние внешнего механизма свертывания,и тромбиновое время (конечный этап)остаются в норме.

Среди больныхгемофилией 85% составляют лица, страдаю­щиегемофилией А (дефицит антигемофильногоглобулина или фактора свертывания VIII)и 15% — гемофилией В (дефицит фак­торасвертывания IX).

Лечебная программа:

1. Заместительнаягемостатическая терапия.

2. Лечениедесмопрессином.

3. Неспецифическаятерапия геморрагического синдрома ило­кальная гемостатическая терапия.

4. Лечение гемартрозаи вторичного ревматоидного синдрома.

5. Лечение ингибиторнойформы гемофилии.

6. Лечениеглюкокортикоидами.

7. Реабилитационныемероприятия.

1. Заместительная гемостатическая терапия

Основным методомлечения гемофилии является замести­тельнаятерапия препаратами, содержащими факторVIII (при ге­мофилии А) или фактор IX (пригемофилии В).

1.1. Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии а

При гемофилии Авводятся внутривенно достаточные дозыгемопрепаратов, содержащих антигемофильныйглобулин (фактор VIII). Такими препаратамиявляются антигемофильная плазма,криопреципитат, лиофилизированныйконцентрат фактора VIII.

Показания длязаместительной терапии:

• кровотечение;

• острый гемартроз;

• гематомы;

• болевые синдромы,связанные с кровоизлияниями в различ­ныеткани;

• прикрытиехирургических вмешательств.

Антигемофильнаяплазма —это плазма, полученная от здоро­вогодонора и замороженная не позднее чемчерез 3 ч после взя­тия крови. Одинпластиковый мешок или флакон содержит200 мл плазмы и 50 мл консерванта.Антигемофильную плазму сохраняют взамороженном состоянии при температуре-30 °С.

Сухая антиге­мофильная плазмаперед употреблением размораживаетсяпри комнатной температуре, затемразводится апирогенной дистилли­рованнойводой или изотоническим растворомнатрия хлорида до '/з-'/2 исходного объема.

Разовая доза антигемофильной плазмы10-15 мл/кг массы тела, суточная дозасоставляет 30-50 мл/кг.

Антигемофильнаяплазма вводится внутривенно струйно,су­точная доза распределяется на 3инъекции, выполняемые через каждые 8 чв связи с коротким периодом полувыведенияфактора VIII (6-8 ч).

Антигемофильная плазмадаже в максимальной безо­пасной дозе— 20 мг/кг массы тела вызывает повышениеуровня фактора VIII лишь на 10-15% и накороткое время.

Лечение ан­тигемофильнойплазмой позволяет купировать большинствоост­рых гемартрозов, а также являетсядостаточно эффективной мерой профилактикии купирования небольших кровотечений.

Гораздо болееэффективны и надежны при гемофилии Акри­опреципитат и концентрат фактораVIII.

Криопреципитат— антигемофильныйпрепарат, обогащенный фактором VIII.

Этобелковый концентрат, полученный изплазмы с помощью охлаждения (криоосаждения),в котором достаточно фактора VIII,фибриногена и фактора XIII, но малоальбумина и других белков, что позволяетвводить его в кровь больных в боль­шихколичествах без опасности перегрузкикровообращения и оте­ка легких.Хранится в замороженном состоянии притемпературе -30 °С. Объем криопреципитатав 10 раз меньше по сравнению с объемомантигемофильной плазмы, содержит 50%исходной кон­центрации фактора VIII.Криопреципитат содержит в среднем 87ед. фактора VIII. За 1 ед. фактора VIII (как илюбого другого фактора свертывания)принято содержание его в 1 мл нормальнойплазмы (пул плазмы от большого числадоноров, в котором со­держание всехфакторов свертывания составляет 100%).

Криопреципитатвводят внутривенно после предварительногоразмораживания в условиях комнатнойтемпературы в дозах от 10 до 30-50 ед/кг в1-2 внутривенных инъекциях в сутки.

Расчет необходимойдозы криопреципитата можно произве­стиследующим образом:

доза криопреципитатав ед.= (масса тела в кг х заданный уровеньфакто­ра VIII в %)/1.3.

3. С. Баркаганрекомендует производить подбор дозкриопре­ципитата следующим образом:

• при умеренныхострых гемартрозах, небольшихкровотечени­ях, малых хирургическихвмешательствах (например, удалениезуба) концентрацию фактора VIII следуетподдерживать выше 10%, для чего вводят15-20 ед. криопреципитата на 1 кг массытела больного в сутки;

• при тяжелыхгемартрозах, подкожных и межмышечныхгема­томах, удалении нескольких зубов,полостных операциях, ор­топедическихвмешательствах уровень фактора VIIIподдер­живают выше 25-30%, для чего вводятКриопреципитат в дозе 35-40 ед/кг массытела больного в сутки;

• кровотеченияпри больших травмах, макрогематурия,профуз-ные желудочно-кишечные кровотечения,травматичные опе­рации на легких,печени, тонзиллэктомия требуютконцен­трации фактора VIII выше 40%, а вряде случаев даже выше 50-60%, для чегосуточную дозу криопреципитата повышаютдо 60-100 ед. на кг массы больного в сутки.

Названные дозыкриопреципитата вводятся внутривенноструйно обычно в 1-2 приема.

Концентратфактора VIII —высокоактивный препарат с большимсодержанием фактора VIII и чрезвычайнонизким со­держанием балластныхвеществ. Препарат хранится в обычномхо­лодильнике при температуре -4 °С,растворяется непосредственно передприменением в небольшом объеме апирогеннойдистилли­рованной воды, котораяимеется в упаковке.

фактораVIII в 1 флаконе составляет 250, 500, 1000 ед.,что указано на этикетке. Методикаприменения концен­трата фактора VIIIфактически такая же, как и криопреципитата.

При отсутствииантигемофильных препаратов в качествеза­местительной терапии для остановкикровотечений можно приме­нять прямыегемотрансфузии от донора больному, нонельзя пере­ливать кровь от материбольного, так как она передатчица болезни« уровень фактора VIII у нее в крови снижен.

Источник: https://StudFiles.net/preview/1472114/page:5/